支气管扩张症（简称支扩）是国内常见病，因其病因复杂、病程迁延、容易反复急性加重、咯血，甚至呼吸衰竭等特点，一直是呼吸科较为棘手的重要难题。下面根据 2021 版《中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识》
[1]
总结支气管扩张症的诊疗要点。
本文使用的主要缩写
：ABPA = 变应性支气管肺曲霉病；ANCA = 抗中性粒细胞胞质抗体；CF = 囊性纤维化；DPB = 弥漫性泛细支气管炎；FeNO = 呼出气一氧化氮；HIV = 人类免疫缺陷病毒；HRCT = 高分辨率 CT；IBD = 炎症性肠病；Ig = 免疫球蛋白；NTM = 非结核分枝杆菌；PA = 铜绿假单胞菌；PCC = 抗环化瓜氨酸多肽；PCD = 原发性纤毛运动障碍；RA = 类风湿性关节炎。
1. 支扩的病因
支扩是多种疾病所致气道结构破坏后的共同终点，病因多种多样。明确其具体病因，不仅有助于采取针对性诊疗措施，也能避免不必要的昂贵或侵袭性检查。但即使经过全面检查，仍有约 50% ~ 70% 的支扩无法明确病因，而被称之为「特发性支扩」。
目前已明确的支扩病因主要包括：
① 既往下呼吸道感染：
尤其是婴幼儿和儿童时期的下呼吸道感染，如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎等。PA 感染或定植也与支扩的发生发展密切相关。
② 免疫功能缺陷：
如长期应用免疫抑制剂、低 Ig 血症、慢性肉芽肿性疾病、补体缺陷、HIV 感染等。
③ 遗传因素：
如 α1-抗胰蛋白酶缺乏症、PCD、CF、软骨缺陷等。
④ 气道阻塞和反复误吸。
⑤ 其他肺部疾病：
如 ABPA、NTM 肺病；DPB 等。此外，慢阻肺和哮喘常与支扩共存，并相互影响。
⑥ 其他系统疾病：
如 RA、原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮、IBD 等。
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2. 支扩的病因学诊断与鉴别
不同病因的支扩，如 ABPA、免疫缺陷、NTM 肺病等，其治疗策略可完全不同。因此，
推荐
所有患者均要经以下程序明确其潜在病因：
① 详细询问病史与合并症，尤其是幼年时的下呼吸道感染病史。
② 全血细胞计数：中性粒细胞和淋巴细胞
持续偏低
，可提示潜在的
免疫缺陷
；嗜酸性粒细胞升高提示
ABPA
可能，
血小板增多
与活动期 RA 和 IBD 有关。
③ 血清总 IgE、曲霉特异性 lgE、曲霉皮肤点刺试验：可用于鉴别 ABPA。如果诊断 ABPA，需
警惕
有无混合型肺曲霉病。
④ 血清 IgG、IgA、IgM 水平：可用于免疫缺陷初筛。如有升高，可行血清蛋白电泳进一步区分多克隆还是单克隆，以排除血液系统恶性肿瘤。
⑤ 痰培养：包括常规痰培养和分枝杆菌培养。可指导抗菌药物选用，并有助明确一些潜在病因。如，发现
烟曲霉
可排查 ABPA；发现
分枝杆菌
提示应排查 NTM 肺病。此外，也可合理应用二代测序或其他分子技术检测病原体。
▲
当支扩患者存在以下情况时，需进一步行特殊检查以助诊断：
① 存在 PCD 临床特征者，通过鼻 FeNO 检测、鼻黏膜活检、纤毛摆动频率和基因检测等方法行 PCD 筛查。
② 合并关节炎或其他结缔组织病临床特征者，检测类风湿因子、CCP 抗体、抗核抗体和 ANCA 等。
③ 合并胃食管反流或误吸病史（或症状）者，行胃镜、胃食管 pH 值和食管阻抗检测等筛查胃食管反流病。
④ 对于病变局限者，应注意有无先天性支气管肺发育不良或肺隔离症病史，并建议行支气管镜检查，以除外气管支气管内病变或异物堵塞。对以干咳为主要表现者，可行支气管镜下下呼吸道分泌物抽吸和支气管肺泡灌洗，并对样本行微生物培养。
⑤ 对反复出现多部位或机会性感染患者，需
排除
特定的抗体缺陷（如普通变异性 Ig 缺乏症、特异性多糖抗体缺陷）。可测定肺炎链球菌荚膜多糖特异性抗体基线水平。如其低于正常，建议接种 23 价肺炎链球菌多糖疫苗，并于 4～8 周后再次测定；如抗体水平仍低于保护阈值，可提示功能抗体缺陷。
⑥ 对存在
CF
临床特征者（如幼年出现的金黄色葡萄球菌或 PA 定植、双上肺为主的支扩、消化功能不全、幼年反复上呼吸道感染），建议行 2 次汗液氯化物检测及 CF 跨膜传导调节蛋白基因（CFTR）突变分析。
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3. 支扩的诊断
与鉴别流程
① 发现高危人群与疑似患者。主要包括：
a. 长期（超过 8 周）咳嗽、咳痰（特别是脓痰）、痰中带血，或以反复咯血为唯一症状者，尤其是存在相关危险因素的人群；
b. 慢阻肺频繁急性加重（≥ 2 次/年），重症哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培养 PA 阳性者；
c. 慢性鼻窦炎、RA 或其他结缔组织病患者出现慢性咳痰或反复肺部感染者；
d. 存在 HIV 感染史、实体器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治疗史，并出现慢性咳痰或反复肺部感染者。
② 进行影像学诊断：支扩的诊断有赖于影像学检查。推荐对疑似患者行胸部 CT 检查，尤其是 HRCT。其中扫描层厚 ≤ 1 mm 的薄层 CT 对诊断有重要意义，并有助于明确支扩的潜在病因，如 ABPA、PCD 及异物阻塞等。
③ 根据患者情况及上述第 2 项的建议，进行病因学诊断与鉴别。
4. 支扩的稳定期治疗
主要方法包括：
① 气道廓清：
对痰量多或排痰困难者，推荐行
体位引流、拍背
等方法辅助排痰，每天
2 ~ 4
次，晨起，或饭前进行，每次
10 ~ 30
min，频率和时间可根据个体情况调整，且每 3 个月评估一次廓清效果。也可利用主动循环呼吸技术、高频胸壁震荡等廓清方法促进排痰，改善气道阻塞，保持或提高运动耐量。
② 祛痰：
祛痰治疗相当重要。对于排痰困难、生活质量差，以及体位引流等效果不佳者，可尝试
长期使用（≥ 3 个月）
一种祛痰药物。如乙酰半胱氨酸、桉柠蒎、氨溴索、福多司坦等。国外也推荐吸入高渗氯化钠溶液和甘露醇，但国内尚无此类制剂上市。对伴有气流受限或气道高反应者，建议吸入祛痰药物前
先吸入支气管舒张剂
。
③ 长期抗菌药物治疗：
对
每年急性加重 ≥ 3 次者，推荐
接受长期（≥ 3 个月）
小剂量大环内酯类
抗菌药物口服治疗。该疗法会增加 NTM 和 PA 耐药性，在开始前需排除合并活动性 NTM 感染或肝、肾功能不全，并每月评估其疗效及毒副作用，定期行痰培养和药敏试验。
具体建议为：
a.
阿奇霉素，起始剂量 250 mg，3 次/周至 1 次/d，然后根据临床疗效和不良事件调整或停药。
b.
红霉素一般按照 250 mg，1 次/d 的剂量维持。
c.
对于有急性加重高危因素（如免疫缺陷）患者，长期使用抗菌药物的指征可适当放宽。
d.
对于采取了最佳基础治疗和针对性病因治疗后仍有急性加重，或急性加重对患者健康影响较大者，尽管急性加重 < 3 次/年，也建议使用该项治疗。
④ 病原体清除治疗：
主要适用于
首次
分离出
PA
且病情进展的患者。推荐
首选
环丙沙星（500 mg，2 次/d）或左氧氟沙星口服，次选氨基糖苷类联合
具有抗假单胞菌活性
β-内酰胺类药物静脉治疗的清除方案，疗程均为
2 周
。国外指南建议在上述 2 周治疗后，继以吸入抗菌药物治疗 3 个月。但国内目前尚无吸入型抗菌药物正式上市。对于非首次分离到 PA 的患者，
不主张
PA 清除治疗。
⑤ 手术治疗：
主要方法是肺叶切除术。但内科药物治疗有效者，一般不考虑手术。
⑥ 肺移植：
是内科治疗无效的终末期支扩的有效疗法。
⑦ 其他治疗：
a.
对于不合并其他肺部疾病（如哮喘、慢阻肺、ABPA 等）者，
不推荐
常规使用支气管舒张剂和糖皮质激素治疗。
b.
对于肺功能检查有
阻塞性通气功能障碍
的支扩患者，
推荐
吸入支气管舒张剂，并根据疗效决定是否长期用药；可以考虑长效 β-受体激动剂与联合吸入长效抗胆碱能药物（
LABA + LAMA
）。吸入激素可能增加感染风险，或许不是患者优选，但目前并无循证证据支持这一结论。
c.
对于反复出现急性感染的支扩患者，推荐接种
流感或肺炎链球菌疫苗
。
5. 急性加重期治疗
