聚焦前沿、研讨精华，肺神经内分泌肿瘤的临床洞察

神经内分泌肿瘤（NENs）是一种起源于不同的神经内分泌细胞的高度异质性肿瘤，可以发生在人体的不同器官。

根据2021年WHO病理分类，肺NEN可以分为典型类癌（TC）、不典型类癌（AC）、大细胞神经内分泌癌（LCNEC）和小细胞癌（SCC）。其中，TC和AC被归类为神经内分泌瘤（NETs），而LCNEC和SCC被归类为神经内分泌癌（NECs） [1] 。

北京协和医院肿瘤内科程月娟教授提到，肺NET约占肺部原发肿瘤的2%，典型类癌和不典型类癌发病率约占肺部原发肿瘤的1.8%和0.2%。此外，与TC相比，AC更具侵袭性（远处转移发生率：＜5% vs 20~30%），常见的远处转移部位有区域淋巴结、肝、骨骼和脑 [2] 。

对于不同分期与病理分类肺NEN的预后，程月娟教授强调，总体上TC、AC、LCNEC、SCLC依次递减；早期接受手术切除的患者生存可长达数十年，而晚期转移性患者的生存相对有限。

肺NET可产生多种激素，其中一些可导致临床相关症状。例如，约1%~2%肺NET患者可出现异位促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌，约40%异位ACTH综合征是肺NET导致，是ACTH异位生成的最常见原因 [1] 。

此外，80%的TC和60%的AC表达生长抑素受体，通过特殊放射性核素检查，可以在PET/CT观察到高摄取现象，这将有助于发现病灶、帮助分期、选择合适的治疗方法等。

北京大学肿瘤医院林冬梅教授从病理学角度梳理了肺NEN的诊断要点，其中形态学评价是基础，而免疫组化检测则是辅助证实肺NEN的重要指标。

诊断肺NEN中主要的标记物包括CD56和Ki-67。林冬梅教授强调，在分化差的肺NET中，当其他神经内分泌标记物不表达时，CD56是较为有效的辅助诊断指标，但因特异性较差，单指标表达在LCNEC中应谨慎。

对Ki-67的应用，则强调手术切除标本应选择热点区进行Ki-67计数，范围是3个2mm 2 ，活检标本则要计数全部肿瘤细胞。

目前对肺NEN的诊断难度较大，缺少有效的判断标准，需要综合考虑组织学特征、免疫组化、分子分型等，确保诊断的准确和有效性。林冬梅教授梳理了详细的诊疗流程，并强调临床医生和病理医生一定要遵照诊疗的原则，先从形态学进行判断，再逐层递进，以避免不必要的检测和错误的诊治。