近期，Guillaume Lamotte 博士等人在 Neurology 杂志报道了一则病例，患者是一名 61 岁男性，表现为一侧视力快速进行性下降，眼肌麻痹，并出现卒中，通过对病史和临床检查的仔细分析，找到病因所在。下面我们一起来学习该则病例的诊疗思路。
一名 61 岁的男性，入院前 4 天出现右眼视力快速进行性下降，面部疼痛肿胀，上睑下垂和右额麻木。有高血压，高脂血症和冠心病史，入院前一周因 2 型糖尿病酮症酸中毒（DKA）住院治疗。否认吸烟，酒精或毒品使用，无头部创伤或近期旅行史。
体格检查：体温正常，右侧眼睑下垂，上下眼睑肿胀，伴有突眼和结膜水肿。右瞳孔固定，放大，对光线无反应。右眼无光感，左眼视力为 20/20。右眼完全性眼肌麻痹，左眼外肌活动正常。眼底镜检查左眼正常，右眼视盘苍白，视网膜坏死。患者右额各种感觉均减弱。其余的颅神经检查正常。四肢肌力和感觉保留，右足底为屈肌反射。步态正常，无小脑异常。余体检未见异常。
思考：病变定位在哪里？鉴别诊断是什么？
颅神经 III，IV，VI 和 V（眼支）的单侧损伤，眼球突出，上睑下垂和视力丧失共同构成了
眶尖综合征（OAS）。
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颅神经Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ的损害导致眼肌麻痹；
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提睑肌（由动眼神经分支支配）的功能丧失或上睑提肌交感神经损伤导致上睑下垂；
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副交感神经支配（III）损伤引起瞳孔扩大，视力丧失继发于视神经损伤；
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由静脉引流受损或眼眶炎性或感染性占位效应引起的视网膜和眼眶血管的充血，可以导致疼痛，水肿和突眼。
患者急性病程，主要临床表现为多颅神经损伤、眶尖综合征，要考虑的病因包括感染性，血管性，炎症性，肿瘤性和创伤性/医源性（表 1）。
表 1 眶尖综合征的鉴别诊断
（1）感染性
真菌感染是最先考虑的，最主要的危险因素是未得到控制的糖尿病酮症酸中毒。机会性真菌感染可呈隐性表现，且进展迅速，结合患者病史和体格检查高度怀疑毛霉菌感染。
眼眶感染最常见的细菌为金黄色葡萄球菌，链球菌和厌氧革兰阴性杆菌。该患者没有蜂窝织炎或细菌性鼻窦炎的迹象。疱疹病毒或结核分枝杆菌也与 OAS 有关。然而，患者没有出现任何皮疹，也没有发现结核感染的危险因素或体征。
（2）血管性
症状呈亚急性考虑血管性病变。直接型颈动脉海绵窦瘘常继发于创伤，颈内动脉与海绵窦直接交通。患者否认有任何创伤，体格检查也无无搏动性突眼和杂音。间接型颈动脉海绵窦瘘发生于颈内动脉或颈外动脉分支与海绵窦相通时，症状的发作常常隐匿。
考虑到该患者症状的严重程度和快速进行性表现，不大可能是血管性。患者无可导致海绵窦血栓的高凝状态或凝血病史。患者具有血管危险因素，同时有急性失明，眼眶疼痛和全部眼肌麻痹，应考虑眼眶梗死综合征（所有眶内和眼内结构的缺血）的可能。颈动脉海绵状动脉瘤也可导致 OAS，常继发于压迫和偶发的破裂或缺血事件。
（3）炎症性疾病
OAS 与多种炎性疾病有关（表 1）。然而，该患者没有表现出任何神经外或全身症状（如体重减轻，发热）。
Tolosa-Hunt 综合征是一种非特异性肉芽肿性疾病，可表现为眼肌麻痹，眼睑下垂和海绵窦炎症；然而，它通常表现为疼痛伴头疼，视神经病变罕见。眼外肌肌炎（特发性或继发于格雷夫斯病）可引起眼肌麻痹，但视神经病变罕见，症状往往是双侧的。
（4）肿瘤性
包括良性、恶性原发性神经或神经外肿瘤（表 1）。根据病史，该患者症状进展的速度不太可能是肿瘤性。
（5）创伤/医源性
直接和间接损伤以及继发于球后出血或水肿的眶骨筋膜室综合征可表现为 OAS；但该患者无创伤史和近期颅面手术史。
思考：先做何种检查（影像和实验室检查）缩小鉴别诊断范围？
