【每日一例 | 397期】​患者，女，10月，因“反复咳喘一月余加重伴发热三天”入院。

病理

（左胸腔）脂肪母细胞瘤

概述

脂肪母细胞瘤是一种少见的良性软组织肿瘤，大多发生于婴儿，80%发生于3岁以前，故又称胚胎性脂肪瘤，是类似胎儿脂肪组织的分叶状局限性(脂肪母细胞瘤)或弥漫性(脂肪母细胞瘤病)肿物。肿瘤最常见于3岁以前。偶尔发生于刚出生或较大儿童，发病有男性倾向。四肢是最常累及的部位，也有发生于纵隔、腹膜后、躯干、头颈和各种器官(肺、心脏、腮腺)的报道。

临床表现

 脂肪母细胞瘤分为局限型和弥漫型2种。局限型肿块位于皮下浅表部位，境界清楚，占脂肪母细胞瘤的大多数;弥漫型位置深且界限不清。好发于下肢，多局限于皮下，呈圆球状或分叶状，缓慢生长，病变相对较小，直径常为3～5cm，肿瘤有脂肪样的外观，局部有凝胶样的区域，质地柔软，大部分病变出现缓慢增大的软组织包块，境界清楚，深者境界不清，按部位不同，肿瘤可以压迫附近组织，从而出现相应症状。

影像学表现

脂肪母细胞瘤瘤体内因含有脂肪成分及纤维间隔，部分肿块内含软组织成分。CT上肿块可见脂肪低密度影及高密度分隔影，MRI上可见脂肪样信号影及低信号分隔影，表现为密度或信号不均匀，分隔粗细及多少不等，分隔厚度为3-10 mm，常较脂肪瘤粗大，呈线条状或网格状，为软组织性质。增强扫描肿块常呈不均匀强化，瘤内分隔及软组织团块影可有强化。局限型肿块边缘多较清晰，而弥漫型病变边缘多不清，常沿肌肉或血管间脂肪间隙匍行生长。

鉴别诊断

1、脂肪瘤：与脂肪母细胞瘤的发病部位及肿块大小均类似，脂肪母细胞瘤的特点是大多有间隔，其软组织成分较脂肪瘤的含量多，增强后有中度以上的强化，部分脂肪母细胞瘤可有浸润性生长的特点，可以鉴别。

2、脂肪肉瘤：起源于原始间充质细胞，不是脂肪细胞，从发病年龄上可以鉴别，大多数脂肪母细胞瘤患者就诊时<3岁，初次就诊的脂肪母细胞瘤患者极少>8岁，而脂肪肉瘤在<10岁的儿童中的发生率很低，两者在发病年龄上几乎没有重叠，因此根据发病年龄可鉴别。

3、畸胎瘤：在婴幼儿中也比较常见，它也可生长于颈部、纵隔、腹腔和腹膜后等部位，CT上明显的钙化和骨化有利于同脂肪母细胞瘤鉴别。