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微信里刚学过的病,门诊就见到了

丁香园  · 公众号  · 医学  · 2024-12-25 20:00

主要观点总结

讨论了一位35岁男性IgA肾病患者的病例,主要表现为意识模糊、视力模糊和癫痫发作。头部T2加权MRI显示皮质和皮质下白质出现血管源性水肿。考虑诊断为可逆性后部脑病综合征(PRES)。

关键观点总结

关键观点1: 病例背景

35岁男性,IgA肾病病史,意识模糊、视力模糊、癫痫发作,核磁显示皮质和皮质下白质出现血管源性水肿。

关键观点2: 诊断考虑

考虑诊断为可逆性后部脑病综合征(PRES),与患者接受环孢菌素治疗可能有关。

关键观点3: 诊断依据

PRES的诊断主要依靠以下四点:已知的PRES危险因素、临床表现、影像学表现和及时治疗的效果。

关键观点4: 治疗策略

治疗主要包括降压、减量或停用药物、控制癫痫等,及时治疗后,影像学病灶大致恢复至发病前的状态,临床症状大多改善或消失。


正文

5

   丁香园神经科讨论群(498)

@所有人

看片子:35 岁男,IgA 肾病病史,意识模糊、视力模糊、癫痫发作 1 天。 


头部 T2 加权 MRI :皮质和皮质下白质出现血管源性水肿,信号强度较高(图 A 图 B 为不同轴向水平表现)


考虑什么诊断?如何治疗?

青年男,IgA 肾病病史,意识模糊、视力模糊、癫痫发作 1 天。


核磁皮质和皮质下白质出现血管源性水肿,考虑PRES,降压,脱水,抗癫痫等对症治疗,治疗原发病

35 岁男性患者,IgA 肾病病史,表现意识模糊、视力模糊、癫痫发作,核磁皮质和皮质下白质出现血管源性水肿,需要询问是否合并高血压和肾功能不全。


同意考虑PRES,同时排除肾性脑病,对症及对因治疗

35 岁男性,肾病病史,意识模糊、视力模糊、癫痫发作 1 天,起病急,磁共振提示皮质和皮质下血管源性弥漫水肿,如血压升高、腰穿压力高支持 PRES,降压、脱水、治疗原发病

9:30

考虑 PRES,患者有 IgA 肾病病史,出现意识模糊、视力模糊和癫痫发作。


MRI 显示皮质和皮质下白质血管源性水肿,信号强度较高,MRI 表现与 PRES 相符,该病常与肾脏疾病和高血压相关。


尚需排除高血压脑病。了解有无高血压病史。

肾病导致的高血压,引发颅内水肿?导致相应的神经系统症状。治疗原发病,免疫治疗 监测控制血压 脱水 对症

@所有人 公布答案:

患者有 IgA 肾病病史,首先考虑是否药物副作用。患者 2 周前开始接受环孢菌素治疗,可能引起「可逆性后部脑病综合征 (PRES)」,表现为血管源性水肿,符合 MRI 结果。 


且停用环孢素一周后,患者症状和 MRI 异常基本消失如图,可以确诊为 PRES。 

需要说明一下,PRES 虽然病名里带「后部」,主要在大脑后循环区域有典型影像学表现,也可能累及大脑皮层。 


诊断主要依靠以下4点: 

1、有已知 PRES 危险因素:高血压、子痫或先兆子痫、免疫抑制剂和细胞毒性药物应用史、自身免疫性疾病; 

2、临床表现:头痛、癫痫发作、视觉障碍、不同程度意识障碍及精神异常; 

3、影像学:颅内多灶性、累及顶枕叶为主,在 T2WI 或 FLAIR 高信号,DWI 血管源性水肿; 

4、及时治疗(主要包括降压、减量或停用药物、控制癫痫),影像学病灶大致恢复至发病前的状态,临床症状大多改善或消失。但延误诊断和治疗可能导致永久性损伤。

分享一个前段时间收到的 PRES 合并 RCVS 的病人。


除了前面丁丁介绍的 PRES 的影像学表现以外,他的血管多个阶段的痉挛收缩形成类似串珠一样的表现。


这个病人的入院主诉是反复头痛 1 周,在住院期间自己的头痛症状完全缓解了就要求出院,出院前复查血管还是没有恢复的,但是查阅文献,这个血管一般是在3个月内恢复,等日后随访吧