作者｜水如烟
来源｜医学界神经病学频道
近年来烟雾病的发病率正在上升，近日，我院诊治了一例烟雾病患者，值得一提的是通过MRI平扫就把患者初诊为烟雾病，后经MRA检查得到证实。下面就把自己的一些诊断心得和大家共同探讨一下。
患者，女性，32岁，因“头痛、头晕伴言语笨拙、记忆力减退12天”前来就诊。
患者于12天前出现头痛、头晕，表现为全脑胀痛，伴有言语笨拙、记忆力减退，头痛症状明显时间断口服“偏头痛药物（具体不详）”，并伴有肢体无力。
患者入院前16天足月产，否认高血压、心脏病、糖尿病病史；否认肝炎、结核等传染病及其密切接触史。否认家族遗传病史。
检查及诊断过程
患者入院后行CT平扫检查，未见异常（图1）。
图1
经临床讨论，完善颅脑MRI检查。MRI 示T2 FLAIR双侧大脑半球脑沟内见多发条状稍高信号，余序列未见明显异常（图2），结合患者的临床症状排除蛛网膜下腔出血，在反复观察每个序列的过程中，发现颅内血管存在问题。
图2
T2WI示双侧颈内动脉海绵窦段血管纤细，双侧大脑中动脉M1段、大脑前动脉A1段未见明确显示，双侧大脑中动脉远端分支减少，颅底可见异常增多血管网（图3）。初步诊断为烟雾病，建议MRA检查。
图3
进一步完善MRA 检查，MRA示右侧颈内动脉较细，末端为著，双侧颈内动脉海绵窦段纤细，双侧大脑前动脉A1段及大脑中动脉M1段未见显示，周围见少许纤细血管影；双侧椎动脉、基底动脉及双侧大脑后动脉较粗大，双侧大脑后动脉分支较发达（图4）。
最终确诊为烟雾病。
图4
经临床医生反馈，在得知患者确诊为烟雾病后，患者的双胞胎妹妹经过检查也确诊为烟雾病，可见烟雾病与家族遗传有关，与文献报道一致。
讨论
烟雾病（moyamoya disease，MMD）是少见的具有特异性表征的脑血管病，主要表现为双侧颈内动脉末端内膜渐进性增厚，管腔日益缩窄，进而表现为大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞，颅底穿通动脉形成似烟雾状的侧支循环以代偿供血。迄今为止起病原因仍未探明。烟雾病常隐匿发病，病情发展缓慢渐进，当发现时往往已经发展成为了严重的、可引起神经功能障碍的脑血管病。
影像检查方法
1. CT 常规的头部CT无法准确显示血管情况，但可表现出烟雾病的继发性脑损伤，脑出血、脑缺血及脑萎缩等脑实质病变的诊断，因此MMD的CT平扫表现具有间接提示作用。
2. MRI/MRA 磁共振常规平扫因其无创、无辐射，可以更好的显示脑内继发改变，如梗死、软化、血肿等，得到广泛应用。脑实质内异常血管流空影,以T1WI观察较好，表现为位于两侧基底节区，呈点状或迂曲条状的流空低信号。而颅底血管异常,则以T2WI观察较佳，表现为颅底大血管流空影纤细或消失，代之以细小迂曲的流空血管，或颅底大血管扩张伴分支增多，多见于鞍上池、外侧裂池、前纵裂池及环池。很多专家发现，软脑膜高信号影(“Ivy sign”)可以再烟雾病患者的 FLAIR 序列上展现出来，文献报道如上征象产生的概率大约为70%。因此MRI常规平扫可以提示烟雾病的可能性。
MRA成像可以显示侧支循环的形成及其与代偿血管间的吻合情况。MRA诊断烟雾病主要依据：
①颈内动脉末端狭窄或闭塞，或者MCA、ACA起始处狭窄甚至闭塞；
②颅底形成异常血管网，有血液供应至异常血管网；
双侧均可见上述改变。
与T2WI相比，TOF MRA显示脑底迂曲血管受血流速度及血流方向的影响，对于细小的血管可能不能显示而T2WI可明确显示，因此当TOFMRA无网状血管团影时，不能排除烟雾病的可能。
3. DSA 作为诊断烟雾病的金标准，DSA可以清晰准确显示发生病变的血管，对血管狭窄、闭塞的部位和程度可以做出准确判断，同时可以清楚的显示侧支循环的建立及其他血管的代偿情况。烟雾病的 DSA具有如下的影像学特征：
①双侧或单侧颈内动脉终末段及MCA、ACA近段不同程度的狭窄或闭塞；
②病变可累及基底动脉或大脑后动脉；
③颅底异常血管网形成；
④广泛的侧支循环形成；
⑤脑血循环时间延长，静脉及静脉窦显影延迟；
⑥部分病例伴动脉瘤形成。
治疗
尽管内科采用了多种方式，遗憾的是目前仍然没有治愈烟雾病的方法。为了避免缺血和出血，外科则是采用了血管重建手术的方式。外科手术包括直接血管重建和间接血管重建。
有学者长期研究表明烟雾病患者在血管重建术成功后，发生在烟雾血管点状或线状高信号出现减弱和消失的现象，病患的临床症状得到显著改善。这一现象也有效说明了呈现出点状或线状的高信号与病变有着直接联系。
参考文献
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