重症肌无力（MG）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，患者可因严重的呼吸衰竭和肺部感染导致死亡，我国住院死亡率高达14.69‰
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MG 疾病表现具有极大异质性
，这给临床上精准诊断和治疗带来了很大困难。目前认为，对 MG 进行亚组分类，并开展个体化治疗及预后评估，具有重要指导意义。
2020 年，中国免疫学会神经免疫分会重新修订的《中国重症肌无力诊断和治疗指南》中，以血清抗体及临床特点为基础对 MG 进行了分类，将 MG 分为以下 6 大亚组，不同 MG 亚组，由于致病抗体不同，致病机制也不尽相同
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表 1. 重症肌无力的亚组分类及其临床特点
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OMG：
我国儿童及青少年 MG 以眼肌型为主，很少向全身型转化；成人发病的 OMG，在眼肌症状出现 2 年内容易向全身型转化，亚裔人群 2 年自然转化率为 23%～31％；合并胸腺瘤、异常重复神经电刺激（RNS）结果、AChR 抗体阳性、病情严重的 OMG 更易发生转化。
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AChR-GMG：
依据发病年龄在 50 岁前后，可分为早发型 MG（EOMG）或晚发型 MG（LOMG）。EOMG，常合并胸腺增生，胸腺切除可获益，与 HLA-DR3、HLA-B8 以及其他自身免疫性疾病风险基因相关；而 LOMG，胸腺萎缩多见，少数伴胸腺增生的患者胸腺切除可能获益。
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MuSK-MG：
大约在 1%～4% 的 MG 患者血清中可检测到 MuSK 抗体，与 AChR-IgG 极少同时出现。MuSK-MG 受累肌群较局限，以球部、颈部及呼吸肌受累为主，其次为眼外肌、四肢肌，主要表现为球麻痹、面颈肌无力。与 HLA-DQ5 相关，通常不伴胸腺异常。
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LRP4-MG：
临床特点尚不完全明确，有研究表明该亚组患者临床症状较轻，部分患者可仅表现为眼外肌受累，很少出现肌无力危象；也有研究发现，LRP4 抗体阳性患者均为 GMG，表现为严重的肢带肌无力和／或进行性延髓麻痹。目前尚未发现 LRP4-MG 伴有胸腺异常。
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抗体阴性 MG：
这部分患者血清中未检测到 AChR、MuSK 及 LRP４ 抗体，占比极少。
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胸腺瘤相关 MG：
属于副肿瘤综合征，任何年龄均可发病，相对发病高峰在 50 岁左右。绝大多数胸腺瘤相关 MG 可检测出 AChR 抗体，多合并 Titin抗体及 RyR 抗体。胸腺瘤相关 MG 病情略重，需要更长疗程免疫抑制治疗。
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除了临床特点，不同 MG 亚型的治疗方案及其转归也有所不同。6 月 25 日「神康奕安」MG 学习班上，知名专家将就此带来精彩分享。
近年来 MG 诊疗方面取得了诸多进展，循证医学证据不断积累，基于不同亚型的 MG 精准化治疗越来越受到重视。而随着生物制剂靶向疗法的不断引入，MG 治疗可以通过选择性地靶向 MG 发病通路中的相关免疫细胞或分子，以实现对症状的改善，并减少传统治疗方法对免疫系统广泛抑制而带来的副作用
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那么，对于 MG 的诊疗现状和前沿研究，你是否还有下面这些疑问：
全球范围来看，MG 患者还有哪些未满足的诊疗需求？
专家视角下，MG 新型靶向药物研究都有哪些新进展？
备受瞩目的 FcRn 拮抗剂和 C5 补体抑制剂，在 MG 治疗中的应用现状如何？
为了更好地普及 MG 的诊疗原则及国际前沿会议最新研究进展，白求恩公益基金会特别举办「神康奕安」神经系统疾病系列学习班。聚焦 MG 诊疗，
2024 年 6 月 25 日 19:30～21:30
，本期将邀请北京医院殷剑教授，携手四川大学华西医院周红雨教授、四川省人民医院张存金教授及天津医科大学总医院杨春生教授，与广大临床医生一起深入讨论「MG 的疾病特征与诊疗进展」、「FcRn 在重症肌无力的全球研发概览」以及「C5 补体抑制剂在 MG 全球研发概览」等热门话题。希望本次学术交流活动能够促进我国 MG 等神经系统疾病的规范化管理，提升整体科研及诊疗水平，进一步改善医疗服务质量。
