回状颅皮（Cutis Verticis Gyrata, CVG）
概述
回状颅皮（Cutis Verticis Gyrata, CVG）是一种罕见的进行性皮肤病，特征为头皮出现过度的皮肤皱襞，形态类似于大脑皮层（Cerebral Cortex）的回状表面。
流行病学
本病在男性中更为常见，男女比例约为5:1。
临床表现
CVG患者的头皮增厚，表现为隆起的脊状结构（Ridges）和沟状皱襞（Furrows），并且随时间进展。这种外观特征性地类似于大脑皮层的回状表面 。
该病的皮肤皱襞通常在青春期后的青少年和年轻成人中出现，并且通常无症状。在严重病例中，皮肤分泌物可能积聚于皱襞内，导致不良气味。
根据病因不同，皮肤皱襞可能呈对称性（主要见于原发性疾病）或不对称性（主要见于继发性疾病）。此外，一些原发性CVG患者可能伴有神经精神异常（如癫痫、脑瘫）或眼部异常（如色素性视网膜炎、白内障）。
与皮肤松弛症（Cutis Laxa）患者类似的头皮外观不同，CVG的脊状隆起通常不会因牵拉而变平。
病理生理学
CVG的确切病因尚不明确。由于该病通常在青春期后出现，有研究提出内分泌因素可能在原发性疾病的发病机制中起重要作用 333。尤其是睾酮（Testosterone）被认为在其中起关键作用，这可能解释了男性的高发倾向。
病因学
CVG的病因可分为原发性和继发性。
原发性
原发性特发型（Primary Essential）：无其他相关异常
原发性非特发型（Primary Non-Essential）：伴有神经精神异常或眼部异常
继发性（与以下疾病相关）
内分泌疾病：肢端肥大症（Acromegaly）、
甲状腺功能减退
（Hypothyroidism）、2型糖尿病（Type 2 Diabetes Mellitus）
皮肤病变：头皮良恶性肿瘤、痣、炎症性皮肤病、外伤等
系统性疾病：淀粉样变性（
Amyloidosis
）、白血病（Leukemia）
遗传及综合征相关疾病：
艾勒斯-当洛斯综合征（Ehlers-Danlos Syndrome）
结节性硬化症（Tuberous Sclerosis）
肥厚性
骨膜病
（Pachydermoperiostosis）
Beare-Stevenson 皮肤皱襞综合征（Beare-Stevenson Cutis Gyrata Syndrome）
梅毒（Syphilis）
Noonan 综合征（Noonan Syndrome）
染色体异常（如特纳综合征（Turner Syndrome）、
克氏综合征
（Klinefelter Syndrome）等）
影像学特征
尽管CVG的诊断主要基于临床表现，但横断面影像学（CT/MRI）也可用于辅助确诊 。在某些轻症患者中，影像学检查可能是首次发现该病的契机 。
CT/MRI
表现为头皮弥漫性增厚，伴明显的皱襞和沟槽
头皮增厚累及真皮层（Dermis）和皮下组织（Subcutis）
影像学信号特征：
CT：增厚的真皮和皮下组织在CT上表现出与正常组织相同的密度
MRI：T1、
T2信号强度
与正常皮肤相似
皱襞的宽度和深度取决于疾病严重程度：
方向通常为前后向（Anteroposterior）
在枕部（Occiput） 可能呈横向（Transverse）
原发性疾病更倾向于对称性，继发性疾病则可能不对称严重病例可表现为齿轮状（Cog-wheel）影像学特征
影像学检查在继发性疾病（如肢端肥大症的垂体腺瘤）中有助于发现潜在病因
治疗与预后
轻度患者建议保持头皮卫生，以防止皮脂积聚和异味产生
严重病例可考虑手术性头皮缩减术（Surgical Scalp Reduction）
继发性CVG患者应针对潜在病因进行治疗
