『推荐理由』
这是一例冠状动脉肌纤维发育不良的病例，患者急性心肌梗死起病，造影提示病变血管LAD中段起骤然变细，术中予以硝酸甘油及硝普钠后血管均无变化，考虑为血管先天发育不良，予以保守治疗，随访患者临床情况可，无并发症发生。替格瑞洛由于起效快、作用稳定、抵抗率低，显著改善心血管预后，是该患者首选的抗血小板药物。
病史资料（女，41岁，60 kg）
就诊时间： 2017年3月。
主诉： 因“突发胸痛6小时”入院。
现病史： 患者于2017年3月某日午饭后约12点30分出现胸闷不适，伴有心前区压榨样疼痛，双侧肩背部放射痛，有大汗，无晕厥黑矇，无恶心呕吐，家人立即将其送至当地市人民医院急诊，查ECG示有ST段压低明显，心肌标志物示肌红蛋白明显升高，考虑为急性心梗，建议立即行冠脉造影术，但家属要求立即转至我院治疗。
危险因素： 高血压。
既往史： 高血压病5年，未正规服药；否认糖尿病史。
个人史： 无烟酒嗜好。
体格检查： 体温36.5℃，脉搏68次／分，呼吸16次／分，血压132/72 mm Hg。神清，精神萎，查体合作，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，颈软，颈动脉未闻及杂音，颈静脉无怒张，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率68次／分，律齐，各瓣膜听诊区未及病理性杂音。腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿，生理反射存在，病理反射未引出。
实验室检查： 【cTnⅠ】2482 ng/ml；【CK-MB】46 U/L；【血生化】Scr 53.6 μmol/L，K+ 4.1 mmol/L；【血常规】WBC 9.42×109/L，N 61.2%，HGB 121.10 g/L。
入院心电图：
彩色超声诊断报告： 未见节段性室壁运动障碍。
初步诊断
诊断： 冠状动脉粥样硬化性心脏病；急性心肌梗死；心功能Ⅱ级；高血压病2级（极高危）。
危险评估： 既往有高血压病史，此次出现胸痛、大汗，心肌标志物明显升高。
给药情况： 1）阿司匹林 300 mg 负荷剂量；2）替格瑞洛 180 mg 负荷剂量；3）瑞舒伐他汀钙片 20 mg po qd；4）培哚普利片 8 mg po qd。
选用替格瑞洛理由： 患者为ACS合并高血压患者，心血管死亡风险高，需要更积极的抗血小板治疗。
冠脉造影
造影时间： 入院当天。
造影结果（一）： LM未见明显狭窄；LCX迂曲，未见明显狭窄；LAD近段未见明显狭窄。
造影结果（二）： RCA未见明显狭窄。
造影结果（三）： 给予推注硝普钠后LAD狭窄无变化。
造影结论及应对策略：
【造影结论】左主干：未见明显狭窄；前降支：中段起血管骤细，考虑血管发育不良，中段50%狭窄，远段80%狭窄；对角支：未见明显狭窄；回旋支：未见明显狭窄；右冠：未见明显狭窄。
【治疗策略】病变血管治疗：本次病变血管为LAD，但中段起骤然变细，术中予以推住硝酸甘油及硝普钠后血管均无变化，考虑为血管先天发育不良所致，不宜行介入治疗，手术结束；强化药物治疗。
造影术后用药
术后用药： 替格瑞洛 90 mg bid；阿司匹林 100 mg qn；瑞舒伐他汀 10 mg qn；盐酸地尔硫卓片 15 mg tid；单硝酸异山梨酯缓释片 60 mg qd；氯沙坦钾片 50 mg qd。
术后随访结果： 1个月后复查超声心动图，EF 58％；患者无胸痛，活动后无气促，未发生并发症。
病例总结
讨论－冠脉肌纤维发育不良：
1. 肌纤维发育不良（fibmmuscular dysplasia，FMD）指的是一种发生于动脉系统而又不同于动脉粥样硬化或血管炎表现的特殊病变，受累血管可有狭窄、动脉瘤、夹层、闭塞等多种表现形式。
2. 所有年龄段均可发病，尤其好发于中青年女性。
3. 在临床上，冠状动脉FMD患者可表现为急性冠脉综合征或急性左心衰，而且具有潜在心脏性猝死的风险。
4. 对于怀疑冠状动脉FMD的患者，心电图可有心肌缺血的表现，伴或不伴ST段抬高，心肌酶往往高于正常。此时，最具诊断价值的辅助检查是血管造影。
5. FMD的最典型表现为肾动脉的“串珠样”改变；但冠状动脉FMD很少有上述特点，而仅表现为光滑的远端血管狭窄、血管壁内血肿或者血管曲折。
6. 临床上在发现冠状动脉FMD的证据之后，往往还需再发现至少一处非冠状动脉的FMD病变，才有助于FMD诊断的确立。
7. 关于FMD的治疗，目前尚缺乏循证医学证据的支持。当前普遍认为，即使发生自发的冠状动脉夹层，绝大多数患者可以首选保守治疗，对于症状不稳定的患者需要早期干预。
8. 由于大部分的FMD所致夹层有自愈倾向，而且冠脉介入治疗的风险较高，因此目前一般认为保守治疗是最好的选择。
病例特点及应对策略： 本病例为青年女性，急性起病，表现为胸痛，心电图和心肌标志物均有动态改变，诊断为急性冠脉综合征。急诊冠脉造影示前降支中段起血管骤细，术中予以推注硝酸甘油及硝普钠后血管均无变化，考虑血管发育不良，不宜行介入治疗，后结束手术，予以强化药物治疗。根据PLATO研究结果，相比于氯吡咯雷，替格瑞洛可显著减少急性冠脉综合征患者的死亡率21%，并可显著降低支架内血栓事件达33%，结合本病例，患者为ACS，选用替格瑞洛符合指南推荐。
医师介绍
吴军，南京医科大学第一附属医院老年心血管科主治医师，讲师，医学博士。2007年进入南京医科大学第一附属医院工作。目前主持国家自然科学和江苏省自然科学基金课题各一项，2014年获得江苏省医学科技二等奖。近五年发表论文18篇，其中SCI收录6篇（第一作者或通讯作者）。现为著名心血管杂志Heart审稿人。主要从事老年心血管的临床和基础研究，擅长老年冠心病、房颤、高血压、心衰等疾病的诊治。
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