神经鞘瘤可以长在脑实质内，这是真的吗？

颅内神经鞘瘤又称施万细胞瘤，约占颅内原发肿瘤的 8%，好发于周围神经和颅神经神经鞘瘤是发生于神经鞘膜的良性肿瘤，起源于组成神经鞘膜的施万细胞，视神经不含有鞘膜细胞，因此一般来说视神经纤维内不发生神经鞘瘤。

脑实质内通常也无施万细胞，因此，理论上脑实质内不会发生神经鞘瘤，但是以下的几个案例却让人发现理论和实际确有不符。

案例一（AJNR 8月17日）

基本病史：54岁女性，右侧颈部疼痛，伴有癫痫史。

图 1 颅脑MRI检查，依次为轴位T2WI，冠状位T1WI平扫和强化，轴位DWI，轴位T1WI强化序列。图像结果显示在左侧额叶见一不规则T2WI低信号灶，其内可见小囊，病变周围水肿明显；T1WI示病灶与脑灰质信号一致，注入对比剂后呈明显均质脑回样强化，DWI序列未见明显高信号（提示病变扩散不受限）

案例二

基本病史：17岁男孩，轻度头痛长达14年，进行性加重10天，反复呕吐5天。

图 2 脑MRI 三方位T1WI强化序列显示左侧侧脑室后脚旁见不规则异常强化灶，边界较清，强化欠均匀，其内可见无强化坏死区

案例三

基本病史：16岁男孩，癫痫病史。

图 3 颅脑MRI检查T1WI，T2WI和冠状位强化序列显示左侧岛盖区见类圆形等长T1等长T2混杂信号，边界较清，强化明显，中间可见无强化坏死区

病例结果

脑实质内神经鞘瘤

病例解析

目前来说，脑实质内神经鞘瘤的起源是未知的。关于对脑实质内神经鞘瘤的发生目前存在多种假说：

1，脑实质内神经鞘瘤是起源于血管周围自主神经丛的神经膜细胞；

2，外胚层神经膜细胞和中胚层软脑膜细胞存在组织相似性, 软脑膜细胞向神经膜细胞的转化是异位神经鞘瘤发生的原因；

3，脑发育异常使神经膜细胞异位存在, 导致了神经鞘瘤的发生。

影像学表现及诊断要点

1，病变主要发生在脑表面和脑室周围，边界较清，呈圆形或卵圆形；

2，T1WI序列多为等/低信号，T2WI 多为混杂信号（可能与钙化相关），多为明显均质强化；

3，中央坏死及外周囊肿常见(约54% )，病灶周围水肿和胶质增生明显；

4，扩散不受限。

鉴别诊断

脑星形细胞瘤

转移瘤

炎性肉芽肿

总结

神经鞘瘤可以长在脑实质内，当发现脑表面或脑室周围边界清楚的异常信号，强化明显，中间伴有无强化坏死区，周边水肿明显，病变扩散不受限时，要想到脑实质内神经鞘瘤的可能。

编辑 | 巩涛