患者，男，75 岁，因「右侧肢体非自主活动 7 天」于 2019-07-22 入院。
现病史：
患者 7 天前无明显诱因下出现右侧肢体不自主活动，呈舞蹈样，白天活动时症状加重，夜间睡眠时症状减轻。无挤眉弄眼、努嘴伸舌等面部异常动作，无头晕、恶心、呕吐，无构音困难、饮食饮水呛咳。
既往史：
脑梗死病史 2 年，未遗留后遗症，长期服用「阿司匹林 100 mg qd、瑞舒伐他汀 10 mg qn」；有高血压病病史 4 年，血压最高 180/90 mmHg，长期服用卡托普利，血压控制情况不详；有糖尿病病史 7 年，口服「二甲双胍 0.5 g tid」，血糖控制情况不详。
查体：
神志清楚，语言流利，对答切题，双侧瞳孔等大等圆，直径 3.0 mm，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震及复视，双侧额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中。左侧肢体肌张力、肌力正常，左侧肢体共济运动正常，腱反射（++）。右上肢及右下肢舞蹈样动作，肌力及肌张力检查无法配合。双侧病理征（-）。
辅助检查
：空腹血糖 13.03 mmol/L，随机血糖 21.4 mmol/L，糖化血红蛋白 13.5% ↑；β-羟基丁酸 0.16 mmol/L，尿酮体（-）；低密度脂蛋白 4.18 mmol/L↑，肌酸激酶 253U/L ↑，肌酸同工酶 48U/L↑；甲状腺功能、血常规、CRP、血凝、肿瘤免疫指标未见明显异常。
头颅 CT（2019-07-22）：左侧基底节区稍高密度，CT 平均值 45 Hu；头颅 MRI（2019-07-26）：左侧基底节区 T1WI 稍高信号，T2WI 稍低信号，无水肿带，T2Flair 稍低信号，DWI 无弥散受限，ADC 未见明显低信号。
来源：作者提供
病情分析：
患者老年男性，急性起病，表现为右侧肢体不自主活动，既往有高血压病、糖尿病、脑梗死病史，此次发病 7 天。
定位诊断：
患者右侧偏身舞蹈症状，病理征阴性，定位于左侧豆状核及尾状核。
定性诊断：
患者急性起病，定性诊断首先考虑基底节卒中。若为新发脑梗死，患者发病 7 天，头颅 CT 应见低密度责任病灶，且头颅磁共振可见 T1WI 低信号，T2WI 高信号，DWI 弥散受限呈高信号，ADC 低信号，但本例患者影像学表现不支持。
若为脑出血，发病 7 天，为脑出血亚急性期，影像学表现为 CT 高密度，T1WI 高信号，T2WI 可为低信号或高信号改变，血肿周围见水肿带及含血铁黄素沉着低信号环 [1]，影像学不支持。
仔细分析发现患者血糖控制不良（空腹血糖 13.03 mmol/L，随机血糖 21.4 mmol/L，糖化血红蛋白 13.5%），酮体阴性（β-羟基丁酸 0.16 mmol/L，尿酮体阴性）。结合影像学特征：症状肢体对侧尾状核及豆状核 MRIT1WI 高信号，CT 稍高密度，定性诊断考虑为非酮症高血糖性。
治疗：
口服「硫必利 50 mg tid」控制舞蹈样动作，同时予以「盐酸二甲双胍片 0.5 g tid、格列美脲片 2 mg qd、甘精胰岛素 8u qn」控制血糖，入院后第 5 天患者症状较前明显改善，1 周后出院舞蹈样症状消失。出院后半年随访，无舞蹈样症状，建议患者复查头颅影像学，患者拒绝。
糖尿病非酮症偏身舞蹈症（Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycaemia, HC-NH）最早于 1960 年，由 Bedwell 首次报道，急性或亚急性起病，累及单侧或者双侧肢体，多见于长期血糖控制不良或者新发糖尿病的老年患者，女性多见，平均年龄 70 岁 [2]。
其典型表现为
非酮症性高血糖
，
可逆性偏身舞蹈症
以及
症状肢体对侧尾状核及豆状核 MRI T1 高信号
，
CT 稍高密度
四联征 [3]。
主要影像学改变：
典型影像学表现（肢体对侧 CT 高密度及 MRI T1WI 高信号）的可能机制：
-
斑点状出血
：
高血糖致使血脑屏障破坏而引发斑点状出血，高铁血红蛋白具有顺磁性，含铁血黄素沉积 [5]。
-
神经变性
：
在高渗透压或高血糖作用下，它可能导致纹状体的白质华勒变性 [6]。
-
肥胖型星形细胞聚：
Shan 等对偏身舞蹈症患者的纹状体 T1WI 高信号区进行活检，发现病变区为肥胖型星形细胞聚积；
并可见细胞内有大量锰聚集成，而锰产生顺磁性效应。
Cherian 将 T1WI 高信号解释为：
肥胖型星形胶质细胞内的蛋白质水合层的作用，这些星形细胞表达亲锌金属蛋白，致使病变区信号增高 [7,8,9]。
发病机制
（1）代谢紊乱学说：基底节区 GABA 及 Ach 减少
高血糖-高渗状态导致脑代谢的三羧酸循环被抑制，从而进入无氧代谢通路。GABA 作为能量替代来源，被合成琥珀酸。酮症高血糖可以利用乙酰乙酸来重新合成 GABA，而非酮症的患者由于乙酸盐的缺乏，乙酰胆碱合成的减少。
基底节区 GABA 和乙酰胆碱同时下降，再加上代谢性酸中毒和能量缺乏，导致基底节区功能障碍和舞蹈症的产生。
（2）多巴胺能和雌激素理论：基底节区 DA 增多
高血糖可直接导致多巴胺能神经系统活性改变，多巴胺受体上调，多巴胺分解代谢减少，ＤＡ水平增多，激活直接通路，抑制间接通路，使基底节神经环路紊乱，使大脑皮质兴奋性增强，诱导产生偏侧舞蹈症状。雌激素可拮抗黑质纹状体系统中 DA 的功能，可能是此类疾病易发于绝经后妇女的原因 [10]。
来源：作者提供
总结：
急性起病的锥体外系疾病常有明确的病因，糖尿病非酮症性偏身舞蹈症具有非常典型的临床及影像学特征；积极控制血糖，同时结合小剂量氟哌啶醇、硫必利等药物治疗，患者预后良好。
本文作者：
徐州医科大学第二附属医院，徐州矿务集团总医院
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徐州医科大学第二附属医院，徐州矿务集团总医院杨华副主任医师：
患者老年男性，急性起病，临床表现为右侧肢体非自主活动，呈舞蹈样，病理征阴性，定位于左侧基底节区。定性除基底节卒中外，还应考虑糖尿病非酮症因素。
