除了耳石症，反复眩晕还要想到它！

丁香园神经时间 · 公众号 · · 2024-05-14 19:54

正文

梅尼埃病（Meniere’s Disease，MD） 是以反复的发作性眩晕，波动性听力下降，耳鸣及耳闷胀感为主要特征的内耳疾病。在临床工作中，我们经常遇到以「急性眩晕」为主要临床表现的梅尼埃病的患者。梅尼埃病是较为常见的积水性内耳疾病。

本文结合最新 《积水性内耳病的临床诊疗路径专家建议》 （中国医药教育协会前庭医学专业委员会专家小组制定），对积水性内耳病的临床特点、病史采集及查体、诊治康复等内容进行归纳，以供临床医生对该类疾病有进一步了解和认识。

什么是积水性内耳病？

常见疾病有哪些？

积水性内耳病（hydropic ear disease，HED） 是一类临床上表现为发作性眩晕和（或）感音性听力下降（波动或无波动），以内淋巴积水（endolymphatic hydrops，ELH）为病理特征的疾病。

目前 HED 缺少明确的流行病学数据，以梅尼埃病（Meniere disease，MD）为例，发病率为 17～513/10 万。组织病理学研究结果显示，约 30% 的 MD 患者存在双侧 ELH 。既往这类疾病没有正式命名，一般以膜迷路积水或 ELH 等病理名词代替。

HED 可理解为一大类具有共同或类似临床和病理特征的耳源疾病，曾经分型或命名为 MD、迟发型膜迷路积水（delayed endolymphatic hydrops，DEH）等，提出 HED 的命名目的在于帮助临床工作中更好地处置这一类疾病。

迄今为止，HED 的定义大多基于临床表现，常致诊断不规范。因此，临床上需要对该类疾病进行综合分类。

积水性内耳病的临床分型

HED 诊治专家推荐意见

推荐意见 1：

纯音测听、声导抗及镫骨肌反射为必选的检查项目。该测试是最稳定、可靠的临床指标。

推荐意见 2：

耳蜗电图为可选的检查项目。耳蜗积水可以出现结果异常（SP/AP ≥ 0.4），非积水也可以出现异常，所以不能作为必选项目。

推荐意见 3：

前庭功能检查为可选的检查项目。该检查对于此类疾病诊断不是必备条件，但可作为鉴别诊断，明确累积病变的范围，以及需要评估前庭功能时作为可选。

推荐意见 4：

免疫学检查、病毒学检查、基因学检查等项目均为可选项目，在实践中可根据不同 HED 的病因预估酌情选择相关检查。

推荐意见 5：

头颅 MRI 为排除蜗后病变和其他继发性膜迷路积水的必选项；颞骨 CT 检查和钆增强 MRI 为可选项。头颅 MRI 是排除原发和继发病变的鉴别诊断所必须的，作为必要选项。颞骨 CT 在考虑解剖变异导致的积水时，可酌情选择。钆增强 MRI 作为 ELH 的形态学依据，不能等同于疾病诊断，目前主要用于 HED 的临床研究需要而非临床诊断的常规检查。

具体推荐如下图：