近日,「注意哈夫病!食用小龙虾致横纹肌溶解综合征」「无证据证明吃小龙虾会引发横纹肌溶解」等新闻登上热搜,引发超过 2.7 亿流量关注,再度将
「哈夫病」
带入大众眼帘。此外,检索小龙虾、哈夫病、横纹肌溶解综合征可以发现,每年都有相关新闻。
那么,给小龙虾蒙上阴影的哈夫病,到底是怎么回事?
哈夫病(Haff Disease)通常指患者食用水产品 24 小时内出现的
不明原因的横纹肌溶解综合征
。
因在哈夫港(1924 年)首次发现而得名,目前怀疑与一种尚未确定的毒素有关。
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000 年,北京市报告 6 例因进食蜊蛄引起的横纹肌溶解综合征。
2010 年,南京市报告 23 例进食小龙虾后横纹肌溶解综合征病例。
2016 年夏季,长江沿岸曾出现「 哈夫病暴发」。同年 6~8 月,安徽省报告 672 人进食小龙虾后出现横纹肌溶解,潜伏时间 6.2 小时,83.3% 在芜湖和马鞍山,平均食用 11.6 只,主要症状是肌痛(100%)和乏力(54.7%),同时肌红蛋白(暴露后 6~8 小时恢复正常)、肌酸激酶(CK)水平升高,
并提示
吃小龙虾的肝脏和吃大量的小龙虾与哈夫病风险增加有关
;同期,南京市报告 494 人进食小龙虾后出现横纹肌溶解综合征,症状与安徽省报告基本一致,平均食用 20 只,潜伏时间为 7.1 小时,
提示
吃大量小龙虾、饮酒和吃小龙虾头和/或肠子与疾病风险增加有关。
此外,湖北省 9 家三甲医院回顾 2013 年到 2017 年收治的横纹肌溶解综合征患者共 367 例,其中 2016 年发生 220 例,102 例与小龙虾相关,与前文所提到的 「哈夫病暴发」 时间一致,症状以肌痛和乏力为主,多数病程为 10 天,预后良好。随后,小龙虾相关横纹肌溶解综合征病例报告较少。
可以明显发现,
小龙虾与横纹肌溶解综合征之间存在某种关联,但具体机制尚不清楚。
有人推断,水产品中有一种可导致横纹肌溶解综合征的未知毒素,这种毒素具有热稳定性,烹调并不能消除,且靶向性较强,小龙虾对该毒素具有自体免疫性,但目前仍未得到确凿的证据。此外,同一时间同一家庭一起食用小龙虾没有共同发病现象。
总体而言,小龙虾可以放心吃,但需要注意一次食用的量,如果在吃完后 24 小时内出现肌痛和乏力,考虑横纹肌溶解综合征,及早诊断、正确治疗,通常不会有生命危险。
横纹肌溶解综合征是指由各种原因导致横纹肌的破坏和崩解,使 CK、肌红蛋白等细胞内成分进入血液循环,引起机体内环境紊乱,甚至急性肾功能衰竭的一组临床综合征。
病因非常复杂
,获得性病因超过 190 种,遗传相关的病因超过 40 种,常见的原因包括
过量运动
、外伤、饮酒、急性中毒、食用水产品(哈夫病)等。
临床表现差异大
,从无临床症状的 CK 增高,到危及生命的 CK 极度增高、电解质紊乱和急性肾损伤(AKI)皆有可能。此外,急性肌痛、乏力、尿液变深(酱油色、茶色)是较为常见的表现。
血清 CK 浓度超过正常值 5 倍或 >1000 IU/L 是主要的诊断依据
,通常应持续监测 CK,直到确定峰值浓度(通常在 24~72 小时)后、呈稳定下降趋势时停止。其他如肌红蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)、钾、肌酐和天冬氨酸转氨酶(AST)、尿肌红蛋白等指标异常可辅助诊断。
横纹肌溶解综合征的治疗主要包括
支持性治疗和充分补液
,以预防 AKI 为主。AKI 是横纹肌溶解综合征的主要并发症,具有发病率高、死亡率高的特点。肌红蛋白和免疫介导的损伤是导致 AKI 的主要原因。
美国创伤外科协会 (AAST) 重症监护委员会相关共识指出,
推荐乳酸林格溶液或生理盐水(0.9% 或 0.45%)
用于横纹肌溶解综合征治疗,起始速率 400 mL/h,目标尿量为 1~3 mL/kg/h,最高 300 mL/h。
应根据尿量确定
,以确保患者不出现液体过量。如果持续无尿,需要考虑肾脏替代治疗。
此外,碳酸氢盐、利尿剂(如甘露醇等)预防横纹肌溶解综合征诱发的 AKI 缺乏充足证据,不推荐常规使用。连续肾脏替代治疗和间歇肾脏替代治疗均对 AKI 的预防无效。
国内一项单中心研究观察 364 例横纹肌溶解综合征患者发现,挤压创伤、药物中毒、代谢性疾病、年龄较大等因素相关患者更容易发生 AKI,而运动损伤、
哈夫病导致的横纹肌溶解综合征患者发生 AKI 概率较低
,也就是说吃小龙虾相关的患者发生 AKI 概率较低。同时,该研究表示,对于并发 AKI 患者,必要时应尽早采取包括血浆置换与免疫吸附在内的血液净化治疗,以防止多器官功能障碍综合征(MODS)的发生,改善患者预后。
大量吃小龙虾与横纹肌溶解综合征的发病风险增高有关,但发病机制并不明确。
对于小龙虾上市季节,出现与进食小龙虾相关的肌痛、乏力、尿液变深等表现的患者,应考虑横纹肌溶解综合征可能
,及时给予相应检查。值得庆幸的是,虽然整体横纹肌溶解综合征患者发生 AKI 的几率较高,但是与小龙虾相关的横纹肌溶解综合征出现 AKI 的几率较低,且及早诊断、正确治疗,通常预后良好。