本文原载于《
中华眼科杂志》2017年第6期
皮脂腺癌是人体体表的主要恶性肿瘤之一。眼睑及其邻近组织是皮脂腺癌的最好发部位。眼睑皮脂腺癌起源于眼睑皮脂腺(包括睑板腺、Zeis腺和毛囊周围的微小腺体),其中绝大多数起源于睑板腺。睑板腺癌恶性度较高,易侵袭邻近组织结构,甚至转移危及患者生命。睑板腺癌容易被误诊,贻误治疗时机。手术是治疗睑板腺癌的主要方法,选择合适的手术方法,有助于提高治愈率,降低复发和转移风险,改善患者预后和生活质量。
鉴于此,为了指导临床工作,提高诊疗效果,中华医学会眼科学分会眼整形眼眶病学组经过认真讨论,现提出以下睑板腺癌临床诊疗共识意见,以供大家参考使用。
一、临床表现特征
睑板腺癌多见于60岁以上人群,女性多于男性,最好发于上睑,其次为下睑。睑板腺癌的主要表现为上睑或睑缘部位淡黄色、境界清楚的眼睑孤立性肿块,质地较硬。有时也表现为弥散性病变,边界不清。睑板腺癌可为有蒂肿块或形成溃疡,但发生比例较低。睑板腺癌易被误诊为睑板腺囊肿、基底细胞癌或鳞状细胞癌。睑板腺癌经常存在pagetoid样浸润,病变位于皮肤或结膜上皮内,易误诊为睑缘炎和结膜炎。伴有pagetoid样浸润的睑板腺癌可呈跳跃性生长,即存在1个以上不连续的病灶。原发病灶不难诊断,但结膜炎样的浸润灶容易被忽略。病程进展到一定程度,睑板腺癌可向眼睑周围组织或眼眶侵袭,甚至形成转移,包括局部淋巴结和远处器官转移。
二、临床分期分级
采用美国癌症联合协会(American Joint Committee of Cancer,AJCC)颁布的第7版T (tumor或topography,原发肿瘤范围)N (lymph node,区域淋巴结转移及其范围)M (metastasis,远处转移)分期方案对睑板腺癌进行分期,可为临床选择治疗方案提供依据。
(一)肿瘤(T)原发病灶
Tx期:原发肿瘤无法评估;
T0期:没有证据说明存在原发肿瘤;
T1期:肿瘤的最大直径≤5 mm,无睑缘浸润;
T2a期:肿瘤的最大直径>5 mm,但<10 mm;或有睑缘浸润;
T2b期:肿瘤的最大直径>10 mm,但<20 mm;或累及眼睑全层;
T3a期:肿瘤的最大直径>20 mm,或侵犯临近的眼周或眶周组织;
T3b期:只有摘除眼球或眶内容物才能完全切除肿瘤;
T4期:肿瘤侵犯眶周或颅面部组织,无法完全切除。
(二)局部淋巴结(N)转移
Nx期:区域淋巴结情况无法评估;
cN0期(临床分期):基于临床和影像学检查,未发现淋巴结转移;
pN0期(病理学分期):基于淋巴结活体检查,未发现淋巴结转移;
N1期:局部淋巴结转移。
(三)远处转移(M)
M0期:无远处转移;
M1期:有远处转移。
三、诊断
(一)临床诊断
1.原发病灶诊断:
基于以下临床特点。
(1)中老年人;
(2)眼睑局限性肿块,位于睑缘、睑结膜面,淡黄色或黄白色,部分患者局限于皮下,质地较硬;
(3)病灶或不连续,或周围局限性结膜充血,类似结膜炎;
(4)反复发作的"睑板腺囊肿" ;
(5)病灶表面乳头状隆起或溃疡形成;
(6)多无色素沉着。
2.局部侵袭诊断:
(1)表浅侵袭:
病灶向邻近球结膜和穹窿结膜、眶浅部、鼻部、颞部或颌面部等邻近组织结构生长。
(2)深部侵袭:
病灶向眶深部、筛窦、上颌窦等组织结构生长,须通过CT、MRI等影像学检查确定范围。
3.局部淋巴结转移诊断:
(1)检查范围包括颈部、颌下、耳前、腮腺等局部淋巴结;
(2)视诊见局部淋巴结肿大或触及淋巴结肿大;
(3)若视诊、触诊检查未发现异常,行B超或增强CT检查进行判断。
4.远处转移诊断:
T2b期以前各期:行胸部X线和腹部B超检查;
T2b期及其以后各期:行胸部CT、腹部B超检查,排除远处转移。
(二)病理学诊断
1.原发病灶诊断:
主要依赖术中和术后病理学检查。原则上不进行术前活体检查,除非仅有疑似pagetoid样病变。
2.局部淋巴结转移诊断:
临床检查怀疑局部淋巴结转移,可在条件具备的情况下,对局部淋巴结进行穿刺活体检查。
四、治疗
(一)T2b-N0-M0期以前各期
1.病理学检查控制下切除肿瘤:
肉眼判断肿瘤边界,并用亚美蓝标记,标记线距离肿瘤边缘2~3 mm,沿标记线切除肿瘤,并沿肿瘤周缘切除组织1 mm送病理学检查。根据病理学检查结果,若切缘为阳性则继续扩大切除范围,直至所有的切缘均为阴性。
2.眼睑缺损修复:
根据眼睑缺损范围、部位、形状,患者的年龄和眼睑松弛程度等,综合考虑设计修复方案。
(1)眼睑1/4宽度以下的缺损:
一般直接对位缝合;
(2)眼睑1/4~1/2宽度以下缺损:
行外眦切开缓解张力,一般行直接对位缝合;
(3)眼睑1/2及以上宽度缺损:
考虑行皮瓣滑行、转移或游离组织移植修复;
(4)前层修复:
采用邻近皮瓣滑行或转位;
(5)后层修复:
采用自体硬腭、异体巩膜、同侧对位或对侧睑板结膜游离移植;
(6)累及穹窿结膜的缺损:
行口唇黏膜游离移植修复。
(二)T3-N0-M0期
扩大切除原发病灶,并摘除眼球或眶内容物。
(三)T4-N0-M0期
多学科联合手术,最大限度切除肿瘤,术后对残留病变行放射治疗。
(四)T0~T4-N1-M0期
原发病灶手术按照(一)至(三)方法进行,同时行颈部淋巴结清扫手术。术后对T4期残留病变行放射治疗。颈部淋巴结清扫术中若发现转移淋巴结与颈静脉等局部组织有粘连,则同时对该淋巴结清扫区域行放射治疗。
(五)任何伴有M1期的病变
1.无局部淋巴结转移
(1)原发病灶可以完整切除:
术后行化学治疗。
(2)原发病灶无法完整切除:
术后先行化学治疗,然后局部放射治疗。
2.有局部淋巴结转移
(1)原发病灶可以完整切除:
原发病灶手术切除联合颈部淋巴结清扫,术后给予化学治疗。