病例资料
患者，男，
20岁，因右侧胸部疼痛5月余入院。患者5个月前无明显诱因出现右侧胸背部疼痛不适，呈间断性胀痛，无咳嗽、咳痰，无呼吸困难，5个月来胸部胀痛无缓解。实验室检查：乙肝表面抗原及乙肝e抗原阳性，HIV阴性，血清碱性磷酸酶128U/L（正常范围40～500U/L），男性不明原因肿瘤标记物阴性。查体：右侧胸壁无膨隆，无压痛，局部皮温无增高，未发现皮肤或皮下结节。胸部CT平扫：右侧第7肋腋段局部膨大，内侧面骨皮质不完整，可见不规则团块状高密度影，边缘呈“针样”，周围见软组织密度影围绕，肿块突向右侧胸腔，与肺交界面清晰（图1a、b）。于全麻下行右侧第7肋骨部分切除术，大体标本：可见灰红色肋骨一段，大小约11.5cm×6.5cm×4.5cm，表面见一肿物，大小约8.0cm×6.0cm×2.8cm，表面光滑，切面灰白色，质韧；组织病理：癌细胞排列呈腺管样，核圆形或类圆形，核大深染，核分裂相易见，考虑（肋骨）小细胞性恶性肿瘤（图1c）。免疫组化：CD56（+），SMA脉管、CD34脉管、CD31血管均（+），PXA-5部分（+），CD57（-/+），CD99（-/+），CK20、AE1/AE3、WT-1、CD45RO、MyoD-1、CD-3、CD-79a、CEA、Actin、syn、CgA、S-100、NSE、CAM5.2、Desmin、myogenin均（-），Ki-67（60%），病理诊断：结合免疫组化，诊断为神经内分泌癌（Merkel细胞癌），侵犯骨组织。术后1个月行胸部CT检查，右侧第7肋术后缺如，局部胸壁软组织增厚毛糙，继续行右侧胸壁局部放疗，DT：60Gy/30f，后行EP方案3个周期化疗，化疗后头皮下出现多发结节，未再行任何影像学检查及放化疗，手术后21个月死亡。
图
1
Merkel
细胞癌患者。
a
） 胸部
CT
平扫轴面骨窗图像示右侧第
7
肋腋段局部膨大，内侧面骨皮质不完整，被不规则团块状高密度影包绕，周围见软组织密度影围绕，突向右侧胸腔；
b
） 胸部
CT
平扫冠状面骨窗图像示右侧第
7
肋腋段团块状高密度影，边缘呈“针样”；
c
） 镜下示癌细胞排列呈腺管样，核圆形或类圆形，核大深染，核分裂相易见（×
100
，
HE
）。
讨论
Merkel细胞癌（Merkel cell carcinoma，MCC）又称皮肤神经内分泌癌，罕见发生，但近年来总体发病率升高，危险因素包括高龄、免疫抑制状态及紫外线暴露等，90%患者为男性，多见于中老年人，高度恶性，呈上皮和神经内分泌分化，约半数以皮肤实性红色结节就诊，尤其是阳光暴露部位的头颈部，结节无痛且迅速增大为典型症状，易局部复发及血行转移，前哨淋巴结转移率高，少见远处转移至肺、骨、肝、中枢神经系统、胃肠道和睾丸等，对放疗敏感，原发病灶以根治切除或辅以局部放疗为主要治疗方法，伴远处转移者最常用化疗，放射治疗药物可能对转移灶治疗有效。
骨
Merkel细胞癌罕见报道，且多为个案报道，多表现为溶骨性骨质破坏，伴或不伴软组织肿块。马荣昌等报道1例外耳道MCC表现为外耳道内软组织密度影，累及中耳，包绕听小骨，伴部分骨质吸收。李美芳等报道1例枕骨MCC术后多发椎体及颞骨转移者表现为溶骨性骨质破坏伴周围软组织肿块；赵志刚等报道1例指骨MCC表现为近节指骨膨胀性、溶骨性骨质破坏。本例肋骨MCC形成成骨性肿块，周围伴软组织密度影，既往文献未见类似报道。
本例肋骨
