视网膜血管瘤样增生(retinal angiomatous proliferation,RAP),属于新生血管性AMD的一种亚型。
临床诊断上,虽然有多种检查方法可以使用,但RAP的核心诊断指标主要有2项:
⭕️OCT
⭕️FA/ICG
下面主要对OCT和FA/ICG影像进行解读。
视网膜下间隙 subretinal space,SRS
视网膜下间隙:是指外界膜和RPE层之间的一个潜在腔隙。
对于RAP来说,视网膜下间隙是首先要了解的一个解剖组织学结构。这是因为,在OCT影像上,视网膜下间隙改变是RAP分期以及评价疾病发展的重要指标。
RAP的简要分期
1期:视网膜内新生血管形成(intraretinal neovascularization,IRN)。
2期:视网膜下新生血管形成 (subretinal neovascularization,SRN)。
3期:脉络膜新生血管形成(choroid neovascularization,CNV)。
(有不同的分期观点)
RAP 1期
OCT影像:主要表现为内核层/外网状层附近的局灶样高反射和/或低反射。
RAP起源于视网膜内层的深层毛细血管,最初的病灶主要局限于内核层和/或外网状层附近,出现IRN。
事实上,临床很难在初诊时得到这样的观察机会。这是因为此时病人往往都具有很好的视力,常常不会想到进行这方面的检查。或者即便看到了这种改变,由于视力好,FA/ICG的检查也大多不能接受,而医生单纯根据OCT的这种改变,不能确认是RAP。大多数是在后期已经确诊为RAP后,回顾以前的检查结果时才被确认。
RAP2期
OCT影像:病变侵及视网膜下间隙,可以看到血管瘤样增生呈高反射光团,SRF,但病变没有穿破RPE/Bruchs复合体。
RAP2期时,IRN扩展进入视网膜下间隙形成SRN。
RAP3期
OCT影像:RPE/Brucha复合体光带中断,脉络膜新生血管形成(CNV),视网膜下间隙的结构变得十分“紊乱”,可出现多种异常征象,如:
视网膜内层囊样改变(Inner retinal cyst):类圆形低反射,位于视网膜神经上皮层,常常表现为CME。
浆液性视网膜脱离(Serous retinal detachment):在OCT上,表现为神经上皮与RPE之间视网膜下液的低反射腔隙。
纤维血管性PED(Fibrovascular pigment epithelium detachment):这一改变发生在视网膜下色素上皮间隙 subretinal pigmented epithelium (sub-RPE) space,它不同于视网膜下间隙。
浆液性PED以及出血:也是RAP常见的改变。
RAP的FA/ICG有2个重要的影像征象:
视网膜-视网膜吻合
( retinal-retinal anastomoses,RRA)。
视网膜-脉络膜吻合
(retinal-choroidal anastomosis,RCA)。
RAP1期
FA影像:可以看到一个或多个扩张的灌注小动脉或引流小静脉与IRN相沟通,部分病人可以看到视网膜-视网膜吻合(retinal-retinal anastomosis, RRA)。有时从血管瘤样增生中心伸出的中等大小的毛细血管,与视网膜内大的扩张血管相通。
ICG影像:IRN部位可显示热点。
RAP2期
FA影像:RAP强荧光,有时可见RRA(图A)。
ICG影像:浆液性PED弱荧光,RAP表现为热点(图B)。(from PubMed)
RAP3期
FA/ICG影像:RAP与CNV相沟通,灌注血管和回流血管形成了一种特殊的“发卡环样(hairpin loop)”血管构型,可见RCA。