少见病例 | 与骨梗死相关的骨肉瘤成像分析

术语“骨梗死”通常用于描述在干骺端或长骨的骨干部分发生坏死。骨梗死已经归因于各种诱发病症，包括酒精中毒，镰状细胞性贫血，胶原血管疾病，戈谢病，减压病（沉箱病）和类固醇使用。在许多情况下，骨梗死的根本原因是未知的。虽然骨梗塞最初可能是痛苦的，但大多数是评估其他异常的成像时偶然发现的。

骨梗塞可以在放射照片上出现各种外观，从微小的不明确到更精确 边缘的壳状硬化症的经典外观。在MRI上，骨梗塞通常具有低信号强度的“地图”边缘的特征外观，T2加权图像上具有高信号强度的相邻内缘，围绕沿着脂肪信号强度的中心区域；然而，也可能由于骨髓纤维化或硬化而可能观察到低信号强度的中心区域。虽然在放射学中经常遇到骨梗塞，但是与骨梗死相关的肉瘤却很少见。

1960年，Furey等 [3]描述了发生在骨梗死部位出现的纤维肉瘤的两名患者。 从那时起，已经报道了约70个骨梗塞合并肉瘤的病例，其中许多已经被组织学地分类为恶性纤维组织细胞瘤（MFH），这是相对罕见的原发性骨肿瘤。

下面我们通过对放射摄影，CT，MRI和骨扫描中观察到的骨梗塞中产生的骨肉瘤的成像特征，进一步描述这种罕见病症。

图1A〜46岁男性，骨梗死部位发生恶性纤维组织细胞瘤。正位X线照片显示胫骨近端和股骨远端的多处骨梗死（黑色箭头），具有明确的，致密的硬化边缘（4型）。 初步印象未发现明显胫骨近端骨质溶解（白色箭头）。

图1B -46岁男性，在骨梗死部位出现恶性纤维组织细胞瘤。A后4个月获得的正位X线片显示骨损伤的进展（白色箭头）与胫骨外侧平台塌陷。 注意骨梗死的外观不变（黑色箭头）。

图1C -46岁男性，在骨梗死部位出现恶性纤维组织细胞瘤。近端胫骨的冠状（C）和横向（D）T1加权MR图像显示围绕下面的梗塞（黑色箭头）的肿瘤（白色箭头），可以看到肿瘤包绕梗死的外上缘生长。

图1D -46岁男性，在骨梗死部位出现恶性纤维组织细胞瘤。近端胫骨的冠状（C）和横向（D）T1加权MR图像显示围绕下面的梗塞（黑色箭头）的肿瘤（白色箭头），可以看到肿瘤包绕梗死的外上缘生长。

图1E -46岁男性，在骨梗死部位出现恶性纤维组织细胞瘤。胫骨近端的横向T2加权MR图像显示高信号肿瘤（白色箭头）邻近梗塞（黑色箭头）。

图1F -46岁男性，在骨梗死部位出现恶性纤维组织细胞瘤。增强扫描后获得的胫骨近端T1横向T1加权MR图像表现出与梗死（黑色箭头）相邻的肿瘤（白色箭头）的强化。

图1G -46岁男性，在骨梗死部位出现恶性纤维组织细胞瘤。骨扫描可见胫骨近端的肿瘤摄取量明显增加。

图1H -46岁男性，在骨梗死部位出现恶性纤维组织细胞瘤。大体标本的照片显示与通过胫骨外侧侵蚀的骨梗死（黑色星号）相邻的肿瘤（白色星号）。

图2A-61岁女性，在骨梗死部位出现骨肉瘤。侧位X线片显示在胫骨后部的近侧软组织中骨化肿块（白色箭头）。 注意在具有明确的硬化（4型））的胫骨近端和股骨远端的骨梗死（黑色箭头）骨髓梗死。

图2B-61岁女性，在骨梗死部位出现骨肉瘤。通过近端胫骨横断CT图像证实骨化肿块（白色箭头）和骨梗死（黑色箭头）。

图2C-61岁女性，在骨梗死部位出现骨肉瘤。骨扫描可见胫骨近端的骨摄取明显增加。

图2D-61岁女性，在骨梗死部位出现骨肉瘤。大体标本的照片显示胫骨皮质侵蚀的肉瘤（白色星号），相对保留髓内梗死（黑色星号）。

图3A-31岁女性，具有类固醇治疗溃疡性结肠炎的病史，和在骨梗死部位出现的恶性纤维组织细胞瘤（MFH）。侧位平片示出了沿着远侧股骨的前方面的骨质溶解和皮层不规则（白色箭头）的小区域。 注意3型不完全硬化（黑色箭头）的骨髓梗死。

图3B-31岁女性，具有类固醇治疗溃疡性结肠炎的病史，和在骨梗死部位出现的恶性纤维组织细胞瘤（MFH）。股骨远端的横向T1加权MR图像显示围绕梗死（黑长箭头）的肿瘤（白色箭头）; 注意保留梗塞范围内的脂肪信号强度（箭头）。

图3C-31岁女性，具有类固醇治疗溃疡性结肠炎的病史，和在骨梗死部位出现的恶性纤维组织细胞瘤（MFH）。大体标本的照片显示邻近骨梗死侵蚀股骨前皮层的肿瘤（星号）。

图3C-31岁女性，具有类固醇治疗溃疡性结肠炎的病史，和在骨梗死部位出现的恶性纤维组织细胞瘤（MFH）。组织学标本的照片示出与死骨（白色星号）相邻的MFH（黑星号）多形性细胞。

梗死相关肉瘤是罕见的。它们似乎出现在长期存在的成熟梗塞中，特别是发生在膝盖下肢的梗塞。发生梗死相关肉瘤的许多患者没有确定骨坏死发展的危险因素，但是大部分患者都有多发性骨梗死。疼痛是最常见的表现症状，应提醒放射科医师仔细检查梗死周围的骨骼的恶性肿瘤;这些迹象可能非常微妙，最初被忽视，因为硬化梗死的分心。放射科医生必须警惕这种罕见的事件，并且应该怀疑，当骨质疏松和骨质破坏的骨质疏松（或矿化）区域不明确时，会出现在骨梗死的旁边。当怀疑梗死相关肉瘤时，推荐使用MRI来确认肉瘤的发展，并显示骨和软组织侵袭的程度。梗死相关骨肉瘤预后不良;因此，重要的是早期识别这些恶性肿瘤并确定是否存在转移以适当地引导治疗。

参考文献：

1. Munk PL, Helms CA, Holt RG. Immature bone infarcts: findings on plain radiographs and MR scans. AJR 1989; 152:547–549 [Abstract]

2. Saini A, Saifuddin A. MRI of osteonecrosis. Clin Radiol 2004; 59:1079–1093 [CrossRef] [Medline]

3. Furey JG, Ferrer-Torrer-Torells M, Reagan JW. Fibrosarcoma arising at the site of bone infarcts: a report of 2 cases. J Bone Joint Surg Am 1960; 42:802–810 [Medline]

4. Heater K, Collins PA. Osteosarcoma in association with infarction of bone: report of two cases. J Bone Joint Surg Am 1987; 69:300–302 [Medline]

5. Abdelwahab IF, Hermann G, Lewis MM, Klein MJ. Transformation of an idiopathic bone infarct into malignant fibrous histiocytoma in a female: a case report. Bull Hosp Jt Dis Orthop Inst 1988; 48:197–203 [Medline]

6. Abdelwahab IF, Kenan S, Klein MJ, Lewis MM. Case report: angiosarcoma occurring in a bone infarct. Clin Radiol 1992; 45:412–414 [CrossRef] [Medline]

7. Abdelwahab IF, Klein MJ, Hermann G, Springfield D. Angiosarcomas associated with bone infarcts. Skeletal Radiol 1998; 27:546–551 [CrossRef] [Medline]

8. Abrahams TG, Hull M. Case report 394: malignant fibrous histiocytoma (MFH) arising in an infarct of bone. Skeletal Radiol 1986; 15:578–583 [CrossRef] [Medline]

9. Arnold WH. Hereditary bone dysplasia with sarcomatous degeneration: study of a family. Ann Intern Med 1973; 78:902–906 [CrossRef] [Medline]

10. Bertoni F, De Santis E, Laus M, Bravo JS. Malignant fibrous histiocytoma of bone. Ital J Orthop Traumatol 1978; 4:369–378 [Medline]

11. Breen TF, Healy WL. Malignant fibrous histiocytoma arising in medullary long bone infarcts: a case report. Orthopedics 1987; 10:1169–1173 [Medline]

12. Cerilli LA, Fechner RE. Angiosarcoma arising in a bone infarct. Ann Diagn Pathol 1999; 3:370–373 [CrossRef] [Medline]

Read More: http://www.ajronline.org/doi/full/10.2214/AJR.14.13871

等等等。。。。。。。。。