文丨顾小花
指导老师丨毕洪森、聂芳菲
单位丨北京大学第三医院成形外科
来源丨医学界心血管频道
恐怖电影里:“撕下一张脸,还有一张脸,脸下还有脸,撕到最后只露出血肉模糊的森森白骨……”
正如现在手术台上↓↓↓↓
(前方高能预警,可能会引起不适!)
一刀下去全是脂肪,脂肪下面还是脂肪,切到最后突然发现已经切到了骨头,甚至中途神经血管也都切断了,却由于满眼是脂肪的“麻痹”,而浑然不知。
图为“尸检”马德龙患者示意图
现实中人命关天的残酷,要比摄影机前故弄玄虚的魑魅魍魉恐怖的多。
而这,就是马德龙患者不得不面对的命运……
你真的只是胖吗?
别人眼里的马德龙患者:胖子。
一开始的我(菜鸡):这不库欣综合征吗?你看这水牛背长得多标准!
图为库欣综合征,特点:满月脸、水牛背
马德龙患者眼中的自己:我也不知道怎么了,短短时间内就突然胖了起来,本来身上只是起着几个小肉疙瘩的,一下子不疼不痒的就长了那么大!没过多久,就成了现在这个人不人鬼不鬼的样子。
马德龙患者图片
以上的马德龙患者的图片,A、B、E、F都用的是传统分型中的一型——“假运动员型”:堆积在肩、颈、上臂的脂肪让患者看上去十分强壮,如同运动员一样。虽然多出了这么多脂肪,体质指数(
BMI
)竟然在正常范围之内。
而还有一型,不免有些“大隐隐于肥胖”中的意味:“二型——弥漫肥胖型”。大量的脂肪散布在周身各处,BMI提示超重。这些脂肪不但大量堆积在皮下,还会入侵到肌肉中
(上图中的C、D,下图中的B即是此型)
。
A为假运动员型马德龙;B为弥漫肥胖型马德龙
文献中也不断提及,马德龙或许比我们想象中的普遍的多,如男性的啤酒肚很可能是马德龙的腹型;女性臀部大腿肉肉的赘积很可能是马德龙的“
女性型
”……
所以,你真的只是单纯的胖吗?
如果有了这样的疑惑,
推荐做核磁或CT的检查:观察脂肪的分布,以及浸润情况;如果区分不出是内分泌因素导致的肥胖,还是马德龙所致,需要进行彻底的内分泌检查,如24小时尿皮质醇和低剂量地塞米松抑制等实验。
良性?真是讽刺。
说了这么久,马德龙究竟该如何定义呢?
马德龙,又叫多发性对称性脂肪沉积症,是一种“良性、进行性、对称性,以没有包膜的脂肪过度沉积“为表现的疾病。
不过该病异质性十分大,不同的患者可能合并有多种多样的表现。虽然高发于酗酒的中年男性,但从未饮过酒的女性或孩子也可发生。
这些诡异的脂肪时常包裹在重要的神经、血管,以及组织周围,慢慢地从皮下渗透进入深层。
图中白白、亮亮的的都是脂肪,而黑黑的是数不清的重要组织
按常理来说只有凶残的癌细胞才会有这种侵袭能力,它们突破原本所处的正常界限,疯狂扩增、吸取营养、破坏组织的结构、功能。
与其不同,这些脂肪只会默不作声地不断蔓延,把自己填满每一处缝隙,阴鸷地压迫组织们。
没人知道为什么这些平日里规规矩矩、老实巴交、人畜无害的脂肪细胞会手眼通天地入侵别处。
文献报道显示,最常见的马德龙类型是Enzi后来描述的四型中的第一型:马项圈型。也就是上文图中的那些个异常粗大的大脖子们。
而恰恰也是这些最常出现的大脖子们体会到了马德龙的“有苦难言”。
除了日益怪异的体态会让患者陷入抑郁的情绪,颈部重要的结构实在太多,脂肪的压迫使患者产生“呼吸困难、吞咽困难、发声困难”。
更有甚者,脂肪还会入侵到舌头里,导致“巨舌”的外观。
(前方高能*2)
呕……太重口了,不过你以为这就完了吗?
脂肪还可以溜达到耻骨上
以及眼眶里……
但其实这都不是最恐怖的,最恐怖的当属“脂肪浸润到纵隔”、以及“自主神经病变”。这两者是马德龙患者最容易失能的并发症。
纵隔是左右纵
隔
胸膜及其间所夹的器官和组织的总称,其间有心脏及出入心脏的大血管、食管、气管、胸腺、神经及淋巴组织等。想想这些“命根子”们被黄灿灿的脂肪死死压住时的样子,真是令人不寒而栗……
图为脂肪包围中的命根子们
而自主神经系统主要支配和调节机体各器官、血管、平滑肌和腺体的活动和分泌,并参与调节葡萄糖、脂肪、水和电解质代谢,以及体温、睡眠和血压等,其重要程度,可想而知。
对马德龙患者进行的一项8-26年的长期随访显示:三名没有任何心脏病史的患者,突发心源性猝死。而这就极有可能是自主神经病变捣的鬼。
因而该文献的作者强烈提醒大家:马德龙的发病率、死亡率都不可小觑,也同时非常质疑“这真的是一个良性疾病吗?”
果不其然,好几例文献报道:马德龙病的脂肪恶变为脂肪肉瘤。
先切为敬