肿瘤(tumor/neoplasm)是机体在各种致瘤因素作用下,局部组织的细胞在基因水平上失去对其生长的正常调控,导致细胞异常增殖而形成的新生物。分子生物学揭示了某些肿瘤的病因和发病机制,肿瘤从本质上来说是基因病。皮肤肿瘤可分为良性及恶性肿瘤两类。良性肿瘤一般向起源组织分化,结构对称,边界清楚,胞核形态一致,生长缓慢,呈膨胀性生长,不发生转移。
普通的孤立性皮肤神经纤维瘤较常见于成人,无性别差异。常为孤立性皮肤色丘疹或结节,质软或橡皮样硬度,生长缓慢,一般呈蒂状,常有“钮孔征”(button-hole sign),一般无自觉症状;约10%的患者有多发性损害,其中部分患者有神经纤维瘤病。神经纤维瘤有数种临床病理亚型,如弥漫型(diffusetype)、色素型(pigmented type)和从状型(plexiform type)。从状型累及整个神经及其分支,形成袋状或带蒂的套索样皮内和皮下肿块;表面皮肤偶有色素沉着,可伴有软组织过度牛长而导致神经纤维瘤性象皮病(elephantiasis)其为1型神经纤维瘤病的诊断特征。
神经鞘瘤可发生于任何年龄,但成年人最多见,女性略多于男性。脑神经(特别是听神经)周围神经和脊神经根为其好发部位,真皮内发病者罕见。有时出现疼痛或压痛,特别是压迫和移动肿瘤时,运动功能障碍和感觉异常极为罕见。
皮肤损害:单个粉红色至黄色皮内或皮下结节或肿块,最常见于四肢屈侧,沿着较大神经干分布,其次为头部、颈部;质地常较硬,表面光滑,直径为0.5~3cm;顺神经走向移动度小,而向两侧移动度大。
孤立性神经鞘瘤:可为神经纤维瘤病的一种表现或伴有许多中枢神经系统肿瘤。极少数患者具有多发性神经鞘瘤,称为神经鞘瘤病(neurilemmomatosis),但其不一定伴发神经纤维瘤病。
黑色素细胞痣(melanocytic nevus)又称色素痣(pigmented nevus)、细胞痣(cellular nevus )痣(mole),是由痣细胞在局部聚集形成的良性错构瘤病。本病属发育畸形,发生于儿童或未成年人,几乎人人都有。出生6个月以后出现的痣称为普通获得性痣(common moles),它们常在随后的30~40年增大,数量增多,之后逐渐消退,大多数直径小于 5mm。虽然黑色素细胞痣有恶变的倾向。但发生率极低,其概率为1/10万,但也应警惕恶变。
根据痣细胞在皮肤内部位又可分为交界痣(痣细胞巢位于表皮下部与真皮交界处)、皮内痣(痣细胞巢位于真皮内)和复合痣(痣细胞巢位于表皮和真皮)
1.交界痣(junctional nevus)(活动痣)多在出生后发生,一般甚小,直径为0.1~1cm,表面光滑,无毛,扁平或略高出皮面,色深,呈淡棕色、深褐色或黑色。发生于掌、跖或外阴部的黑色素细胞痣往往为交界痣。交界痣恶变时,局部常有轻度疼痛、灼热或刺痛,边缘处出现卫星小点,如损害突然增大,颜色加深,有炎症反应、破溃或出血时,应提高警惕。
2.复合痣(compound nevus)(交界痣和皮内痣混合存在) 外观似交界痣,但较高起,色深,多见于儿童和少年。
3.皮内痣(intradermal nevus)(静息痣)成人常见。损害呈半球状隆起丘疹或结节,色浅呈淡棕褐色,逐渐增大,其直径达数毫米至数厘米,表面光滑或呈乳头状,或有蒂,可含有毛发。其多见于头部、颈部,不发生于掌跖或外生殖器部位。
晕痣(halonevus),又称离心性后天性白、Sutton痣(Sutton'snevus),可能是白癜风的一种变型,约1/5的患者可与白癜风同时发生。其也可以是白癜风的先兆,也可在转移的黑色素瘤中发生。好发于青少年,皮损中心有斑点状色痣,偶见毛痣、蓝痣、纤维瘤和恶性黑色素瘤等,周围环绕圆形或卵圆形色素减退斑,边界清楚,大小不等,色泽均匀,单发或多发;可累及身体各部,但以躯干多见。晕轮可同时或间歇发生,围绕数个痣的周围,边缘无色素沉着。半数患者的中心痣,在5个月至8年内自然消退部分白晕随后也消退。
单纯性雀斑样痣(lentigosimplex)又称单纯黑痣、幼年雀斑样痣(juvenilelentigo),常在儿童期出现,30岁内数量可增加,妊娠期可变明显,随年龄增加可逐渐消退。皮疹为直径1~3mm大小的棕色或黑色、圆形或椭圆形斑点,日晒后颜色不加深,冬季也不消失,边缘整齐。全身皮肤、皮肤黏膜交界处或结膜均可受累。本病常呈多发性,往往呈带状或片状分布于身体一侧而不对称,至青春期停止发展(下图)。
其特殊类型如下:
①泛发性单纯性雀斑样痣(如下图);
②多发性单纯性雀斑样痣综合征;
③斑点状单纯性雀斑样痣;
④唇部黑色斑。
蒙古斑(mongolian spot)是一种先天性灰蓝色斑痣,常见于黄种人婴儿,发生率可达90%以上。皮损多呈灰蓝色、灰青色甚或褐色,圆形、卵圆形或不规则形,边界不清,直径为 0.5~ 12cm,多为单发,常见于腰骶部或臀部。一般于出生时即有,生后一个时期内加深,以后色渐变淡,常于3~4岁时自行消退,偶有持久不退者。
太田痣(nevus of ota)又称眼上腭青褐色痣(naevus fuscocaeruleus ophthalmomaxillaris),表现为皮肤和黏膜的蓝色和棕色色素沉着,有时可累及其他脏器,可持续终身。大约60%的患者在出生时即有皮肤损害,余者大多数在10~20岁出现。女性多见(80%),双侧病变者少见(5%~10%)。太田痣表现为单侧发生界线不清的蓝灰色斑,好发于眼部、上颌等三叉神经分布区域,而鼻及口腔黏膜受累偶见。太田痣可分为四型。
伊藤痣(Nevusoflto)又称肩峰三角肌青褐色痣,太田痣和伊藤痣在儿童期内可有轻微褪色,但一般在青春期后色素沉着更明显,不会自发性消退;损害内偶可见到由真皮黑色素细胞构成的蓝痣样丘疹。
颧部褐青色痣(nevus fiscoceruleus zygomaticus)多见于中青年女性,以两颧部对称散在分布的灰黑色斑点为特征,注意鉴别诊断,颧部褐青色痣并非是太田痣的亚型。皮肤损害:大多对称发生于双侧颧部、下眼睑、上睑外侧部、颞部、鼻根,较少分布于前额及鼻翼。皮损为散在的圆形或卵圆形褐青色、黄褐色、黑褐色斑疹。其直径为1~5mm,数部皮损较大,斑疹数目多少不等,病程长者皮疹增多。
Spitz痣(spitz nevus)又称良性幼年性黑色素瘤(benign juvenile melanoma)。为丘疹,常单发,偶见多个簇集于一处甚至泛发。其直径常小于6mm,一般不超过1cm。皮损为半球形,表面光滑,粉红色原褐色甚至黑色,无毛发生长较快。