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导读
今天要写的一个病，可能有的家长听过，有的家长没听过。
这个病好发于5岁以下儿童，患病人群的平均年龄为2岁
，作为家长你必须要知道。如果
孩子发烧5天以上，常规治疗都没有效果；这时，
千万不要以为肯定是普通感冒引起的发烧或肺炎，要考虑有可能是这种疾病。这
种病叫
“川崎病”
，多发于5岁以下儿童。
今天一如既往的，全是干货，建议
先分享，后细读
~
家族群也可以走一波~
只有愿意学习的家长，才能把对宝宝的爱变成实际行动的爱！
现在网络咨询很便捷，我们在网上遇到家长咨询孩子发热，如果发热时间已经超过5天，会问得格外仔细，除了担心有没有细菌或特殊病原体感染、肺炎、脑炎等，还要考虑是否有可能是
川崎病
（Kawasaki Disease）。
有家长会抱怨：医生，孩子已经烧了5天了，我本来就紧张，
你问红眼、草莓舌、干嘴唇、皮疹啊
，这些对孩子和我有啥帮助？
之所以在家长已经没什么耐性的情况下还仔细盘问这些症状，是因为，如果发烧超过5天且伴有这些症状，很有可能是川崎病，而川崎病如果没有经过正规治疗，后果可能会很严重。
川崎病原本是罕见病，十几年前实习时遇到过一例川崎病，老师都说是难得的教材，但是近年来不知是医生诊断意识提高还是环境变化，
原来的罕见病在临床上越来越多见了。
文献报道在东亚国家其患病率也是有逐年增高的趋势[1、2]。既然漏诊后果严重，患病趋势增加，妈妈们怎么会不对这个病好奇呢，今天我们就来谈谈川崎病。
什么是川崎病？
川崎病最早由日本儿科医生川崎富作（Tomisaku Kawasaki）发现和报道，后来就以他的名字来命名这个疾病。
川崎病本质上是全身中型动脉炎症，而且炎症更倾向于影响冠状动脉，进而可能影响心肌供应血液。有时我们也将川崎病称为粘膜－皮肤－淋巴结综合症，因为它的
典型表现还会出现在口腔、鼻子黏膜，以及皮肤、淋巴结。
患病人群的平均年龄为2岁，
其中75％年龄小于5岁
，男孩患病可能性是女孩的1.5倍。
如果较早发现并正当治疗后，孩子会在几天内开始好转，
后遗症概率也大大降低。
家长从哪些方面
早期观察川崎病的症状和体征？
川崎病具有分阶段出现的明显症状和体征。
第一阶段，可以持续长达2周，包括持续发烧至少5天。
还可能出现以下其他症状：
-
眼睛非常红
，没有浓密的分泌物
-
皮疹
，原卡介苗接种部位出现肿胀甚至水泡
-
嘴唇红
且干裂
-
草莓舌
-
手掌和脚掌
上的皮肤红肿
-
颈部及其他部位
淋巴结肿大
不典型的症状还有：
易怒、喉咙痛、扁桃体分泌物
第二阶段，通常在发烧开始后2周开始，
症状可能包括：
（这时候孩子往往已经自动烧退了）。
-
手脚皮肤脱落
，尤其是手指和脚趾端呈指套样脱落
-
关节疼痛
-
腹泻
-
呕吐
-
腹痛
第三阶段，炎症和症状逐渐消退。
如果没有正规治疗，这个阶段可能开始出现并发症症状；如果非常幸运地躲过并发症，往往孩子需要2个月的时间才能恢复精力。
当然还有根据病理形态学上分期（共4期），专业性较强，对家长帮助性小，我们就不赘述。
如果没正规治疗，会有什么并发症？
这就是我们接下来聊的关于
并发症
的问题，当然并发症不是100%会出现，但其严重性需要我们关注。
1、动脉瘤
这是最严重的也最需要我们关注的并发症。未经治疗川崎病患者中有15％到25％的人会出现冠状动脉壁变薄、膨出（冠状动脉瘤），进而出现血栓，血栓容易导致心肌缺血导致心脏病发作；少数情况下，动脉瘤可能破裂，导致严重的内部出血，两者都会危及生命。
因为是全身血管炎症，其他主要动脉也可能受累，例如肱动（上臂的主要血管）或股动脉（大腿上的主要血管）。
2、心肌炎、心内膜炎、心包炎、心脏瓣膜病
，可在疾病早期就出现。
3、心律失常。
4、胆囊积液
，发生在第二阶段，往往是孩子腹痛的原因，还可伴随腹胀及黄疸。
5.关节炎
，同样发生在第二阶段，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。
6.神经系统改变
，包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失等。
7、其他
少见的并发症有虹膜睫状体炎、指趾坏疽及远期的肾脏损害。
什么原因会导致川崎病？
现在还没人知道确切的原因，有些研究推断可能跟基因、免疫状态、先前感染过的病原体相关[4、5]。不过值得庆幸的是，川崎病并不是传染病，不会在人与人之间传播。
川崎病如何诊断？
如果在川崎病开始的10天内治疗，孩子预后是很好的。这意味着我们要在
出现症状的第一阶段就能诊断这个病。
如果孩子
发烧超过5天
且第一阶段典型症状有其中4个，那么医生就会诊断川崎病
；
有时存在≥4个典型临床特征的情况下，特别已经出现手和脚发红和肿胀时，发热超过4天也可以诊断这个疾病[5]。
同时我们也要考虑“不典型川崎病”的可能，即典型症状没有凑够（可能是不同症状出现时间不同，也可能有些症状一直都不会出现），但有典型的冠状动脉病变，我们也诊断川崎病，并尽早开始正规治疗。
所以
医生一旦怀疑孩子是川崎病时，往往建议尽早做超声心动图检查
，而不是傻傻地等症状出现凑够诊断标准。
川崎病其实也特别容易误诊，比如
因为它急性期血常规提示白细胞总数及粒细胞绝对值、CRP都增高，
会误诊为细菌感染
；而尿常规提示白细胞升高，
而误诊尿路感染
；对于有神经系统症状的孩子，脑脊液检查往往白细胞升高，
而误诊感染性脑膜炎
；因为皮疹形态可以多样化，扁桃体可伴有分泌物，草莓舌，结合血常规结果，
容易和猩红热混淆
；因为眼红、皮疹、颈部淋巴结肿大，
容易误诊为麻疹
；因为发热、皮疹、关节肿痛，
可能误诊为
幼年类风湿性关节炎……
，总之坑特别多，但治疗方法和后续关注点完全不同，
医生往往会特别谨慎，可能因此做的检查会比较多。
川崎病如何治疗？
需要用到的主要药物其实就两种：
静脉注射免疫球蛋白
（IVIG）和
阿司匹林
，
如果是蚕豆病患儿，医生可能会选择潘生丁或氯吡格雷替换阿司匹林。
大多数孩子在开始治疗的24小时内便见显著效果，但丙球治疗后我们会一直观察36小时孩子的发热情况。
只有少部分患者丙球治疗效果不理想，仍然会有连续数天的发热，需要重复静脉注射免疫球蛋白。
其他可能的治疗：
-
类固醇激素：如强的松、泼尼松等，因为可能会促进冠状动脉瘤形成，一般不会推荐使用。但如果是高风险病人或者丙球无效病人，可能会考虑结合使用激素。
-
对于已经有冠状动脉瘤的孩子，要格外注意抗凝治疗来预防血栓形成，除了阿司匹林，3岁以下孩子我们会加用低分子肝素，3岁以上则选择华法林。严重的冠状动脉瘤则可选择“三联治疗”。
-
如果不幸形成血栓，可尽快启动溶栓治疗，可能用到尿激酶或链激酶
-
如果形成
冠状
动脉狭窄，可能需要用到球囊扩张术。
-
严重的、多发的冠状动脉闭塞或者严重的瓣膜病，可能需要用到冠状动脉搭桥术、瓣膜形成术、瓣膜置换术。
川崎病治疗后评估和随访
及早诊断和治疗时，
大多数患有川崎病的孩子都能完全康复
。但是你不要以为孩子已经康复了，就不用管了。为了监测有无并发症，我们
后续的随访非常重要。
超声心动图
适用于心脏检查及长期随访。在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。
