脑干动静脉畸形（识别二维码观看）
脑干桥脑海绵状血管瘤伴出血（识别二维码观看）
手术解剖
脑干是由中脑，脑桥，延髓和小脑上、中、下脚组成。脑干通过小脑中脑裂、小脑桥脑裂和小脑延髓裂与小脑分开。
脑干动静脉畸形（AVMs）主要由后循环及相应血管组成。基底动脉是脑干的主要血管供应，有三个主要分支，包括（SCA）、小脑前下动脉（AICA）和小脑后下动脉（PICA）.
小脑上动脉（SCA）由四个部分组成：
1. 脑桥中脑前段（S1）：此段从小脑上动脉的起始部到脑干的前外侧，行经动眼神经的下方。
2. 脑桥中脑外侧段（S2）：从脑干前侧向尾侧达三叉神经根部，进入小脑中脑裂。
3. 小脑中脑段（S3）：此段在小脑中脑裂中最后与滑车神经相伴行，然后急转弯到达小脑幕缘。
4. 皮质段（S4）：起自小脑中脑裂，供应小脑幕的表面。
图1:小脑上动脉（SCA）相关的分段解剖(图像由AL Rhoton, Jr提供)。
小脑前下动脉（AICA）也包括四个部分：
1. 脑桥前段（A1）：从小脑前下动脉的起点，紧邻滑车神经根部，沿着下橄榄核的长轴抵达其下端。
2. 脑桥外侧段（A2）：从脑桥前外侧边缘通过桥小脑脚向上达绒球，其末端分支包括：迷路动脉，回返穿通动脉，弓状下动脉。
3. 绒球小脑脚段（A3）：从绒球上部到小脑桥脑裂，头侧和尾侧干一般围绕着面神经或前庭蜗神经。
4. 皮质段（A4）：起自小脑桥脑裂远端，供应小脑岩部表面。
图2:小脑前下动脉（AICA）相关的分段解剖(图像由AL Rhoton, Jr提供)。
小脑后下动脉（PICA）被分为五个部分：
1. 延髓前段（P1）：此段位于延髓的前方，穿过舌下神经根，到下橄榄核的内侧缘。
2. 延髓外侧段（P2）：此段较短，始于动脉经过下橄榄核的最突出处，终止与下橄榄外侧的舌咽神经、迷走神经和副神经根部。
3. 延髓扁桃体段（P3）：此段于橄榄核的外侧下降至小脑扁桃体下极，缓缓折返沿着扁桃体内侧抵达扁桃体中部，（形成扁桃体下段或尾袢）。
4. 膜帆扁桃体段（P4）：此段于扁桃体中部上升至第四脑室顶，尾端转而向后至扁桃体二腹小叶裂，（形成扁桃体上段或头袢）。此段发出分支供应第四脑室脉络丛和下髓帆。
5. 皮层段（P5）：此段起始于扁桃体二腹小叶裂，形成内外侧两条分支，分别供应小脑蚓部及扁桃体或小脑半球。
图3: 小脑后下动脉（PICA）相关的分段解剖(图片由AL Rhoton, Jr提供)。
关于脑干的分段解剖，将基于三个神经血管复合体，及其所对应的小脑脚，主要的脑裂及动脉分支来进行解剖讨论：
1. 上复合体：包括中脑，小脑中脑裂，小脑上脚，小脑幕表面，小脑上动脉，以及动眼神经、滑车神经、和三叉神经。
2. 中复合体：包括桥脑，小脑桥脑裂，小脑中脚，小脑岩部表面，小脑前下动脉，以及展神经、面神经、前庭蜗神经。
3. 下复合体：包括延髓、小脑延髓裂，小脑下脚，小脑枕部表面，小脑后下动脉，以及舌咽神经、迷走神经、副神经和舌下神经。
这样的划分也包含着与进化和发展的意义和相关性。
脑干的静脉的命名不像动脉解剖那样直接，因为静脉命名基于静脉（横向或纵向）的回流方向，以及与脑干分段和脑干表面的接触部位。纵向静脉、后交通静脉、顶盖静脉和脚静脉回流至Rosenthal基底静脉后汇入Galen静脉。脑干前部静脉，往往大部分为横向回流入岩上窦和岩下窦，然后汇入岩窦。
脑干神经血管的复杂性要求手术医师具有精确的术中解剖意识。具备精确的解剖学知识，特定的脑干标记和相关解剖关系的三维概念，对于尤其是动静脉畸形这样的脑干病变的任何手术入路的开展都是重要的。
主要的运动神经、感觉神经和自主神经传导束密切紧邻，以及颅神经及其所对应的神经核团，突显可靠地辨认解剖标识点的重要性。下面对脑干相关的标识做简要讨论。
●动眼神经从中脑桥脑裂中线前部发出，在大脑后动脉及小脑上动脉之间走行。
●滑车神经在脑干背侧从位于下丘下部的小脑中脑裂发出，环绕中脑，紧邻并在小脑幕缘下方走行。
●三叉神经从桥脑的后外侧发出，向前穿过桥小脑角池。
●展神经从桥脑延髓裂前部向前发出，行经临近小脑前下动脉的起始处的前外侧沟，穿过脑桥前池，进入Dorello管。
●面神经及前庭蜗神经起始于桥脑延髓裂后外侧，向外穿过桥小脑角池，进入内听道。
●舌咽神经、迷走神经和副神经起源于延髓后外侧沟，向外侧在小脑延髓池内进入颈静脉孔。
●舌下神经起自延髓前外侧沟，进入延髓前池，再向外侧穿过小脑延髓池和舌下神经管。
●第四脑室底是桥脑、延髓及两者交界的区域组成的菱形结构，下面详细介绍这部分区域。
图4:图中显示第四脑室表面解剖及相关标识，了解更多细节请参阅著文.
第四脑室底含有下列解剖标识：
l 桥脑部为三角形，顶端为脑的导水管，外侧为小脑上脚内侧，底部为连接小脑脚下缘的假想连线。
l 交界部位于小脑脚下缘与脉络膜附着带之间的带状区域，正好位于外侧隐窝的下方。
l 延髓部也呈三角形，外侧被脉络膜附着带限制，在尾尖部为闩，前部为第四脑室正中孔。
l 正中沟将第四脑室底部分为头侧到尾侧对称性的两部分。
l 界沟位于正中沟外侧的两边，并与之平行的纵形沟。
l 正中隆起位于正中沟和界沟之间的带状隆起，内含面神经丘（覆盖展神经核的和面神经根上升段的圆形隆起）。
l 三个三角型区域涵盖舌下神经核，迷走神经核和最后区。
l 蓝斑是一个蓝色的灰质区域（因含黑色素颗粒而着色），位于第四脑室底外侧缘界沟的头端末部。
l 前庭区位于界沟的外侧，沿着第四脑室底，深部内含前庭神经核。
l 听结节是前庭区外侧的突起部分，由背侧蜗神经核及前庭蜗神经的耳蜗部组成。
图5:脑干的基本解剖及相关的血管分布(图片由AL Rhoton, Jr提供)。
脑干动静脉畸形的分型
脑干动静脉畸形相当少见，约占脑动静脉畸形的5%。根据脑干的位置和重要性，所有的脑干动静脉畸形都有中度和高度的手术风险。脑干内在精妙的结构要求在切除病灶的过程中不要侵害脑干实质和软脑膜。
软脑膜切除应该严格的限制在原位阻断，供血动脉要准确地辨认和离断，之后引流静脉就会变成深蓝色，接着分离静脉，但是血管巢会被留在脑干中，其被认为是不具备功能的。一些手术者提倡“软脑膜切除术”，换句话说，仅有脑实质外的动静脉畸形及相关的供血动脉和引流静脉被切除，病灶在脑实质内的部分被保留。
脑干动静脉畸形可以累及软脑膜上、软脑膜及软脑膜下结构，但通常与大脑和小脑动静脉畸形不同的是，其往往是软脑膜和软脑膜上的。动静脉畸形破裂出血的病人，血肿形成非解剖结构对脑干造成侵害，尽管有脑实质部分受累，但在这种情况下，手术可以切除整个畸形血管巢。
最重要的手术细微处其中之一是在脑干动静脉畸形的手术中，要保留正常的穿支动脉。在有限的手术视野中，穿支动脉口径较小，很难与动静脉畸形的供血动脉相区分。远距离的手术操作使穿支血管受损伤风险较高，即使是对穿支血管很小的损害或血管痉挛都可能导致严重的神经系统并发症，因此，术者的专业知识和冲动性对病人的预后起着重要的影响。
神经电生理检测，包括脑干听觉诱发电位(BAERs)，以及体感诱发电位（SSEPs）和运动诱发电位(MEPs)，在脑干动静脉畸形的相关手术干预中几乎都可以被应用到。
下面示意图中叙述了脑干病灶选择合适的手术入路的一般原则。
图6:图中显示脑干病灶所对应的开颅入路，对大部分脑干的病灶，枕下入路、乙状窦后入路、小脑上入路和眶颧入路都是常用到的。
中脑前部动静脉畸形
病灶位于中脑前部表面，往往包括大脑脚。由于与动眼神经和中脑穿支动脉紧密相邻，切除病灶的风险极高。动静脉畸形的供血动脉主要来自大脑后动脉P1段，以及也为丘脑后部及大脑脚提供供血的基底动脉分叉处穿支动脉。病灶的引流静脉最后汇入Rosenthal基底静脉，该静脉在病灶的外侧缘应予以识别。
与基底动脉顶端动脉瘤手术入路相似，推荐经眶颧入路及翼点入路，沿外侧裂及蛛网膜细致分离，分开Liliequist膜，进入大脑脚间池，说得更具体些，作者追踪后交通动脉，向脚间池分离Liliequist膜。这个入路，能沿着中脑前部有足够的手术空间暴露和上佳的基本视角。
潜在的手术通道是视神经颈动脉三角、颈动脉上三角和动眼神经和小脑幕之间的三角区域，根据病灶的位置和大小选择最佳的手术通道。详细叙述请参阅《基底动脉分叉处动脉瘤：翼点入路 Basilar Bifurcation Aneurysm: PterionalApproach》章节。
第一步，作者在动静脉畸形的的外侧缘辨识出中脑的静脉，接着，再区分来自大脑后动脉的动静脉畸形的供血动脉，以及动静脉畸形边缘的正常的穿支动脉是至关重要的。首先阻断动静脉畸形的供血动脉，然后限制在软脑膜表面沿病灶环绕切除。作者不会破坏软脑膜进入软脑膜下结构。离断病灶血管巢的供血动脉的会导致引流静脉变暗。最后，作者根据病灶在软脑膜还是脑实质内的具体侵犯程度，决定切除软膜上的病灶或者原位阻断。
在病灶周围实施切除的关键步骤时，必须要注意避免损伤动眼神经、大脑脚和正常的穿支动脉。因此，双极凝固的力度应该最小化，以避免对这些结构的热损伤。在完全阻断动静脉畸形供血动脉后，应用荧光血管造影有利于确定动静脉短路已经消失。在先前的《动静脉畸形切除的细枝末节Nuances of AVM Resection》章节中所描述的短暂阻塞实验，也能有效的评估残余的动静脉短路情况。
中脑后部动静脉畸形
在松果体与小脑上脚之间，病灶位于顶盖或四叠体区。对这个部位的动静脉畸形手术极有可能损伤到滑车神经的出脑干区域。
中脑后部的动静脉畸形的供血动脉，在前外侧来自大脑后动脉P1和P2段的回旋穿通支，在后下边界由小脑上动脉S3段供应。引流静脉主要通过小脑中脑裂和顶盖静脉回流，最后汇入Galen静脉。
对于大部分中脑后部动静脉畸形，最佳的手术入路是经旁正中幕下小脑上入路。病人取坐位或者侧卧位，坐位最主要的优势是依靠小脑的重力牵拉，提供脑干后上部的无需牵开器的全景术野，作者也可以有效地利用侧卧位而无需固定牵开器。
开颅术后，以横窦为基底，曲线剪开硬脑膜，在横窦前部的小脑幕上用两根缝线象帐篷形地向上提起。这样操作提高了静脉窦，这步操作应细心避免静脉窦闭塞。
下一步通过腰部引流释放额外的脑脊液，减轻小脑的压力，扩大小脑上部通路，小脑表面上方的旁正中的一或两个小的桥静脉被切断，在蛛网膜被广泛地分离后，四叠体池被暴露。
在手术阻断血管的阶段，沿着动静脉畸形的上部和后部辨认由顶盖静脉及小脑中脑静脉组成的引流静脉系统。在病灶的两边外侧。供血动脉来自环绕的穿支动脉。
往往在动静脉畸形的下方会遇到另外来自小脑上动脉的供血动脉，只有当这些供血动脉被电凝或切断后，才能将畸形血管巢向上移动，在前方完整地沿周边切除分离变暗的病灶。作者会根据前部软脑膜受侵犯的程度，决定继续切除病灶，或者原位阻断而不是（用软脑膜切除术）将软脑膜上的病灶切除。
图7:显示无法手术的环绕中脑的动静脉畸形，可通过椎动脉血管造影侧位及前后位片辨认引流静脉。
桥脑前部动静脉畸形
桥脑前部病灶位于桥脑的前外侧，在三叉神经根部入脑干区域与基底沟之间和周围，在桥脑中脑裂上端与桥脑延髓裂下端之间。该病灶与三叉神经根部入脑干区域密切相关。
桥脑前部动静脉畸形的上部主要由小脑上动脉S1段供血，下部主要由小脑前下动脉A1段供血，基底干及偶有脑膜垂体干通过Meckel腔参与供血，病灶的引流静脉汇入内侧的桥脑中脑前正中静脉和外侧的岩上窦。
图8:图示桥脑前部动静脉畸形。注意病灶与三叉神经近脑干处的结构关系。（从术者角度，上面的图中）在迂回探查过程中，三叉神经内侧是手术盲点，增大额外的技术挑战性。在分离病灶过程中，与三叉神经入脑干区域相邻处深部白质的供血动脉出血很成问题；这种出血需小心处理，以避免导致神经源性的面部疼痛。应严格限于在软膜上切除病灶，也要对病理学有全面地认识。（下面的图中）起自小脑上动脉的供血动脉相当明显。
为了充分暴露桥脑前外侧，作者采用扩大的乙状窦后入路。病人取侧卧位。在有限的后部乳突切开术中，作者显露出横窦和乙状窦的交汇处及暴露出乙状窦。
沿着横窦和乙状窦打开硬膜，牵拉硬膜缝线使乙状窦向外侧移动，从而扩大桥小脑角的暴露。相应的环池暴露脑脊液流出，使小脑减压。接下来，作者从容地分离三叉神经与面神经、前庭蜗神经之间的蛛网膜，小心地移动和持续牵拉小脑显露桥脑前外侧。应小心地保留好岩上静脉。
手术中开始闭塞血管时，作者先辨认出外侧的桥静脉（岩上窦的分支）；这静脉的一部分并没有参与到桥脑前部动静脉畸形的引流。必要时，在电凝和离断前，用荧光血管造影或者暂时阻塞实验辨识（动脉化的而非正常的）静脉。这样操作的目的在于优化桥脑前外侧手术视野以阻断供血动脉。
辨认来自小脑上动脉的降支的供血动脉，通过三叉神经所提供的操作三角形区（三叉神经上三角区）进行阻断。然后，辨认来自小脑前下动脉的升支的供血动脉，通过三叉神经下三角区进行离断。三叉神经与面神经、前庭蜗神经之间的手术空间相当宽敞和起作用的。
必须通过这些三角形区域才能进行环绕切除病灶并将畸形血管巢移向后部，以利于直视病灶和近中线的手术操作，这个步骤也有助于辨认来自基底干的供血动脉。
这样操作的主要障碍在于三叉神经及位于手术视野的中心区域的岩上窦动脉化的分支，是被限定住的。大部分情况下，尤其是病灶位于三叉神经根部入脑干处内侧区域时，完整地切除畸形血管巢是做不到的。幸好，大部分病灶是位于软脑膜的，能在不损伤脑实质的情况下被切除。
图9:椎动脉血管造影前后位和侧位片显示桥脑前部的动静脉畸形，外侧引流静脉通过岩上窦回流。（中图）术中图片显示引流静脉及三叉神经根部入脑干的位置，（下图）在软脑膜上的动静脉畸形血管巢正被切除，尚留有一部分病灶。桥脑前部软脑膜表面供血动脉已被离断。
桥脑外侧动静脉畸形
桥脑外侧病灶位于桥脑外侧表面和小脑中脚中部，介于三叉神经根部入脑干区内侧与小脑桥脑裂外侧之间，这个特殊的亚型可能是最常见的脑干动静脉畸形。
供血动脉起自小脑前下动脉的A2和A3段，象桥脑前部动静脉畸形一样，也有来自小脑上动脉支配的供血动脉加入。这些病灶的静脉引流是向外侧进入岩上窦。
图10:图解桥脑外侧动静脉畸形（术者视野，上图）。注意病灶与三叉神经根部入脑干区的关系，与桥脑前侧动静脉畸形相比，病灶更靠外侧，切除的安全性更高，小脑前下动脉的分支血管往往隐藏在病变的对侧部位，让手术对病灶的控制成为一种挑战。（下图）轴向图示进一步阐述相关的病理解剖。
与桥脑前侧动静脉畸形相比，桥脑外侧动静脉畸形的手术入路也可采用扩大乙状窦后入路，另一种对手术区的暴露是通过岩骨前部切开入路。作者不认为对于任何桥脑动静脉畸形有必要进行彻底的颅底暴露。
采用扩大乙状窦后入路，三叉神经位于病灶的内侧或前部。因此，通过三叉神经的上下三角形通路不能到达病灶。分离岩上窦的非动脉化的血管分支，使半球向内侧移动接近小脑脚。
下一步，辨认来自小脑前下动脉的供血动脉，在三叉神经和面神经、前庭蜗神经之间分离病灶的下部及前部，因为小脑脚的中间不是运动性语言中枢，病灶血管巢的环绕切除及实质性分离都是安全的。作者向前移动病灶进入桥脑小脑角。桥脑外侧动静脉畸形是最适合全切的脑干动静脉畸形的亚型，神经系统术后并发症发生比例最低。
图11:椎动脉血管造影的前后位及侧位片显示通过岩上窦引流的桥脑外侧动静脉畸形，第二张术中图片显示病灶血管巢以及岩上窦的动脉化分支（紫红色箭头）和正常分支（蓝色箭头），三叉神经根部入脑干区位于病灶的前方。第三张图显示来自小脑前下动脉的供血动脉（红色箭头）。动静脉畸形切除后及岩上窦动脉化分支横断后，窦的正常分支被原样保留（蓝色箭头），遇到的小脑上动脉的分支被无损害地保留（红色箭头）。
延髓前部动静脉畸形
延髓前部的病灶位于桥脑延髓沟的尾部，舌下神经根部的前方。这些病灶往往跨过中线。幸运是，与其它的脑动静脉畸形相比，这种类型相当少见。
根据精确定位，在相当于椎基底动脉交界处，病灶供血动脉来自椎动脉和/或双侧小脑后下动脉，引流静脉包括延髓前正中静脉。
除非破裂出血且血肿形成到一定程度，延髓前部动静脉畸形一般不考虑手术治疗。血肿会提供出合适的手术通道，即经第四脑室入路/膜髓帆入路。
这个部位的病灶的手术入路，也可以通过外侧枕下入路和远外侧经髁手术入路。手术中，辨认和保护重要的解剖结构，包括椎动脉、小脑后下动脉、及舌咽神经、迷走神经、副神经和舌下神经。尽管手术解决存在可能性，但延髓前部动静脉畸形破裂出血使病人神经系统状况欠佳，可能不符合手术干预的要求。
图12:患者是31岁的男性，突发偏瘫，桥脑部存在大的血肿，CT血管造影相对不很清楚（最上一排），椎动脉血管造影的前后位及侧位片显现小的桥脑延髓部动静脉畸形，由邻近的基底动脉和小脑前下动脉供血（第二排），通过左侧乙状窦后入路暴露动静脉畸形（第三排），病灶血管巢通过原位闭塞方法分离（第四排），手术最后时，残留的脑干表面的深色的引流静脉也要被电凝（最下一排）。
延髓外侧动静脉畸形
延髓外侧病灶位于延髓的外侧面，在舌下神经根部的后部及外侧。这些病灶是最常见的延髓动静脉畸形。
病灶的主要供血动脉起源于椎动脉的后外侧部及小脑后下动脉的P2段的小动脉分支，病灶的引流静脉会通过延髓外侧静脉和延髓前正中静脉。
手术干预过程中，作者将病人体位取偏向健侧俯卧位（park-bench体位），头部向对侧旋转，颈部弯向地面曲屈，从而打开同侧颅颈交界的空间。采用“曲棍球棒（hockey stick）”头皮切口，作者完成外侧枕部入路开颅，最小限度地切除枕骨髁和颈1椎板，可以参阅《经髁入路（transcondylar approach）》等章节。对后组颅神经的电生理监测是恰当的。
远外侧手术入路能最佳地暴露延髓外侧动静脉畸形。在枕骨髁对面，取外侧为基底，平行于头皮切口打开硬脑膜。硬膜内的手术通过蛛网膜下分离及释放脑脊液扩大手术空间，下一步，术者辨认椎动脉，及其在硬膜内的入口，确定其解剖轮廓。
小脑延髓裂被分离，上抬小脑扁桃体，暴露所有的后组颅神经根部和其相互形成的三角形。作者通过这些三角形设计术中通路，持续留心保护舌咽神经、迷走神经、副神经和舌下神经的完整性。下一步，辨认并保护外侧的回流静脉.
起源于椎动脉和小脑后下动脉的病灶外侧和上部的供血动脉被电凝和切断，椎动脉应用动态牵拉使之向外侧移动，并用脑棉覆盖，绝大多数延髓外侧动静脉畸形以软脑膜为基础，完全不涉及脑实质结构，可以从延髓上被完整的环绕分离，即便有脑实质被侵犯实施软脑膜切除也是合理的。
个人反思
Contributors: Benjamin K. Hendricks, BS, and Rouzbeh Shamsa, MD
DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch02.7
References
Lawton, MT. Seven AVMs: Tenets and Techniques for Resection.
New York, Stuttgart: Thieme Medical Publishers, 2014.
原著作者: Aaron Cohen
编译者：刘关政，开封市中心医院, 神经外科, 主治医师。
审校：张南，华山医院，上海伽玛医院，神经外科副主任医师，中国医师协会神经外科分会放射外科专家委员会委员兼秘书。从事立体定向放射神经外科二十多年。
The Neurosurgical Atlas系列---血管功能部分系列
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