推荐意见1:创伤或者出血发生后,建议尽快(出血后1 h 内)开始凝血因子替代治疗,不能因等待检查结果而推迟凝血因子替代治疗。
推荐意见2:尽快识别危及生命的大出血或关键部位出血。
推荐意见3:应关注血友病出血相关并发症,建议在MDT 团队协作下,遵循各专科疾病诊疗常规开展诊治。
推荐意见4:所有头部外伤和有明显头痛症状患者,即使暂时缺乏实验室或者影像学证据,都建议应按照脑出血立即开始替代治疗。
推荐意见5:血友病中枢神经系统出血是致命部位出血,应尽快开始凝血因子替代治疗。
推荐意见6:推荐在MDT 团队协作下针对患者合并症或并发症(高血压、糖尿病、脑疝、感染等)进行诊疗。
推荐意见7:对于出血量大、有手术指征患者应积极创造条件进行手术治疗。
推荐意见8:颈咽喉部出血是致命部位出血,应尽快开始凝血因子替代治疗。
推荐意见9:咽喉部感染是出血的高危因素,建议同时抗感染和凝血因子替代治疗直至局部感染控制。
推荐意见10:重视血友病患者呼吸系统出血的症状和体征,积极在凝血因子替代治疗下寻找出血的病因,并针对病因进行治疗。
推荐意见11:一旦怀疑腹腔/盆腔腔出血,必须立刻开始足量、足疗程的凝血因子替代治疗。
推荐意见12:部分腹腔出血易漏诊(如腹膜后出血)或与其他急腹症混淆,推荐腹部超声及CT 检查进行诊断和鉴别。
推荐意见13:血友病腹腔/盆腔出血推荐MDT协作诊疗。
推荐意见14:消化道出血是血友病患者致命部位出血,应尽快开始凝血因子替代治疗,同时针对消化道出血病因进行治疗,推荐使用抑酸药及生长抑素。
推荐意见15:建议在MDT 协作下诊疗,除凝血因子替代治疗外,应重视分层救治、危险评估、容量复苏等。
推荐意见16:积极为血友病消化道出血患者创造条件进行消化内镜等有创诊疗。
推荐意见17:关节出血是血友病最常见的出血类型、是患者致残的主要原因,应积极进行凝血因子替代治疗,并对治疗效果和关节功能进行评估。
推荐意见18:重视关节出血相关并发症(疼痛、感染等)的管理。
推荐意见19:重视关节出血后的康复与物理治疗。
推荐意见20:应尽快识别有致死、致残风险的肌肉出血(髂腰肌出血、前臂肌群出血、腓肠肌出血等),尽早开始凝血因子替代治疗。
推荐意见21:重视肌肉出血后物理及康复治疗。
推荐意见22:血友病泌尿系出血患者进行凝血因子替代治疗时,避免同时使用抗纤溶药,防止发生阻塞性肾功能衰竭。
推荐意见23:反复发生泌尿系出血的患者应重视病因筛查。
以上内容来源:中华医学会血液学分会血栓与止血学组,中国血友病协作组. 血友病患者出血急诊管理中国指南(2024年版)[J]. 中华血液学杂志,2024,45(10):889-896.