【惟视诊室】 明明是骨科外伤，咋眼睛也瞎了？

案例的提供者，来自多伦多大学的Victoria C. Leung及其团队作出这样的诊断：继发于严重低血压的双侧后部缺血性视神经病变，并就此诊断进一步讨论。

选项A用来排除功能性的视力丧失。阳性结果的视力约大于等于20/200 。功能性视力丧失的患者有正常的瞳孔反射和视盘外观。此病例，散大的瞳孔和苍白的视神经表明传入通路受损。B选项重复MRI无法提供进一步的定位价值。D选项匹罗卡品试验用来排除其他无光反射的瞳孔散大，没必要。

在有大量失血伴严重视力下降的病例中，视力下降的原因主要包括双侧的ION（缺血性视神经病变）和双侧的枕叶梗死。两者都能造成眼底表观正常但瞳孔对光反射不同的视神经病变。前部视觉通路到外侧膝状体的受累造成无光感，瞳孔无光反射或仅有微小的反射。枕叶梗死造成的视力丧失，瞳孔对光反射敏锐。瞳孔传入通路的轴突离开视束进入上丘壁在中脑顶盖前核形成突触。这些轴突经过视皮质，因此不受枕叶病灶的影响。

此病例眼底检查发现弥漫的视盘苍白，提示双侧视神经萎缩。视神经到外侧膝状体的前部视路（视网膜神经节细胞第一个突触）病变引起轴突退行性变从而导致视盘苍白。视神经萎缩的方式能够进一步定位病变。视束病变引起对侧视盘领结样萎缩，视交叉的病变引起双侧领结样萎缩。视神经病变更易影响乳斑束（例如遗传性病变和中毒病变），产生颞侧视盘苍白。获得性的视皮质病变一般不引起视神经萎缩，因为未发生跨突触的轴突退变。

近来有研究显示逆行的跨突触轴索退变会发生在枕叶缺血，但起病时间并不明确，可能在4到6周才显现。严重贫血和低血压的情况下，最可能的诊断是ION。ION可以有前部型表现为视盘水肿的，或后部型主要影响球后视神经的，急性期眼底视神经正常。二者的视盘苍白都见于起病4到6周后。患者此前无眼部危险因素，我们推测他的损伤主要累及了眶部视神经。

既往健康的患者发生严重低血压和贫血，缺血水肿的视神经压迫了软脑膜的血管，眶部视神经发生梗死。既往有低血压和动脉硬化的患者，近筛板端睫状动脉玻璃样变性引起的低灌注，临床可见视神经梗死。低血压患者不伴贫血或动脉硬化，视力丧失更可能由顶叶和枕叶的分水岭梗死所致，而不是ION。此病例的缺憾在于，没有外伤1个月内的眼科检查，因此不能确定视神经梗死的位置。

结局：患者6个月后再次复查评估，双眼仍无光感，眼部检查如前。

约50%严重失血所致的ION患者都经历了不同程度的视力损伤恢复，病情与低血压和贫血的严重度和持续时间成比例。因缺乏早期的诊断与治疗，很少有患者恢复全部视力。作者的经验和教训也告诉我们，切勿顾此失彼，查体要全面，会诊要早请，病程要详细。