鞍区占位病变性质不同，临床表现也各异。因此，麻醉管理要根据病变所致的病理生理变化进行。
作者 |刘 彬
来源 | 北京天坛医院麻醉科
患者，女，24 岁。主因：停经、发现鞍区占位两年，视力下降、记忆力减退、嗜睡 2 周，以“颅内占位性病变”于 2016-08-11 入院。
2 年前患者无明显诱因出现停经，伴头部不适，无泌乳，在外院检查发现鞍区占位，约 1 cm，泌乳素增高，曾口服溴隐亭治疗，月经逐渐恢复正常。半年前患者自行停药后再次出现停经。2 周前患者出现双眼视力下降、记忆力减退、嗜睡、伴食欲减退，活动减少，偶有恶心，无呕吐。
复查头部 MRI 示鞍区占位较前明显增大（图 1）。患者自发病以来，神志清，精神差，无寒战、高热，无胸闷、气短，饮食、大小便基本正常，体重无明显改变。
图1
心电图：大致正常；
胸片：未见明显异常；
血尿便常规化验均正常。
术前电解质和激素水平如下图：
图2 术前电解质和激素水平
● 初步诊断
颅内占位性病变（鞍区） 颅咽管瘤？生殖细胞瘤？
● 拟行手术
右额经胼胝体-穹窿间入路，鞍上占位切除术。
2016-08-16患者入室，意识朦胧，血压 84/59 mmHg。静脉给予甲强龙 80 mg，地塞米松 10 mg后麻醉诱导。诱导后血压为 74/52 mmHg，持续泵注多巴胺 2～5 μg/kg/min，维持血压在 80～90/50～60 mmHg。
手术切除肿瘤后期发现尿量明显增多，血压下降，心率增快，血钠增高（NA+163 mmol/L）。为纠正高钠血症将输注平衡液更换为 5 %葡萄糖 500 ml+胰岛素 20 单位+氯化钾 10 ml，同时密切监测内环境变化。血钠水平缓慢下降，同时血钾水平下降，血糖升高，调整胰岛素用量，补充钾离子，垂体后叶素 5 单位皮下注射，各项指标好转。
手术约 6 小时，共输注晶体液 4500 ml，胶体液 500 ml，出血约 400 ml，尿量2800 ml。手术结束后自主呼吸恢复，但意识仍朦胧，保留气管导管安返 ICU 。
● 病理报告
混合性生殖细胞瘤，结合免疫组化结果，考虑混有卵黄囊瘤（内胚窦道）成分和生殖细胞瘤成分，可见合体滋养细胞。
● 术后转归
术后患者神志浅昏迷至嗜睡状态，保留气管插管，在ICU监护治疗10天，持续给予补充激素和甲状腺素、甘露醇降低颅内压、抗癫痫治疗。
9月2日出院，神志清楚，遵继续口服醋酸泼尼松3片(15mg)bid，优甲乐1.5片(75μg)qd。
● 讨 论
鞍区是蝶鞍及周围解剖区域的总称，蝶鞍为颅中窝正中部、蝶骨体上部的马鞍状结构。主管神经内分泌功能的下丘脑和垂体就位于鞍区，它们控制着全身内分泌器官或组织如性腺、甲状腺、肾上腺等的结构和功能，形成所谓的“下丘脑-腺垂体-靶腺（器官）轴”激素分泌的轴心调控模式。
下丘脑的小细胞神经元组成下丘脑促垂体区，主要通过分泌“促释放激素”和“释放抑制激素”来调节腺垂体相关细胞的内分泌活动；而下丘脑的大细胞神经元分泌血管加压素和缩宫素，并经过长轴突运输至神经垂体末梢储存，当机体需要时，在适当的刺激下，经由神经垂体释放入血发挥作用。
垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、下丘脑胶质瘤等均是鞍区常见的颅内占位性病变。由于神经内分泌中枢、水盐代谢中枢和体温调节中枢密集于此，所以病变侵袭和手术操作造成下丘脑或垂体功能不同程度损害时，患者在围术期表现出多种体内激素水平及水盐代谢异常（见图3）。
图3
由于鞍区占位病变性质不同，临床表现各异。因此麻醉管理要根据病变所致的病理生理变化进行。
1. 术前评估
重点关注相应的激素水平及水盐代谢变化，给予激素替代治疗及电解质纠正。
2. 麻醉诱导
注意垂体功能低下的患者麻醉耐受性降低，需要选择对心血管抑制作用小的静脉全麻药物及适当的药量。
3. 麻醉手术中
维持血流动力学稳定，监测血糖，尿量，纠正高钠血症，必要时药物处理尿崩症。
4. 术后继续补充激素，保证水电解质平衡
结合本例患者临床表现：术前意识淡漠，糖皮质激素水平低下，甲状腺素和促甲状腺激素释放激素低下、高钠血症等。主要原因是巨大的鞍区肿瘤造成下丘脑和垂体损伤，导致下丘脑分泌的促垂体中枢性的体内激素水平异常。且患者在术中出现严重的尿崩，经过对症处理，缓解了内环境的恶化，保证了患者的康复。
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