“金域杯”血液肿瘤病例大赛&病例赏析|血管内大B细胞淋巴瘤一例

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男，61岁，体重75kg

主诉：全身浮肿10天，伴发热6天，胸闷、心慌1天

现病史：10天前无明显诱因出现全身水肿，以颜面部为重，伴咳嗽、咳痰，白色粘液痰，不易咳出，伴腹胀，进食量减少，于郑州某院门诊行CT检查：双肺多发毛玻璃样斑片影，考虑肺部感染；纵膈及右肺门多发淋巴结，部分稍增大，心包积液，肝右叶稍低密度结节，性质待定，肝左叶内胆管稍扩张。

按“肺炎”治疗4天（具体不详），症状无好转，6天前受凉后出现上述症状加重，伴发热，体温最高39.3℃，继续按“肺炎”输液治疗，效差，1天前开始出现胸闷、心慌，活动后明显，无胸痛，伴腹胀、纳差、恶心，无呕吐，伴盗汗，就诊于我院门诊，查血、尿常规正常；

肝功：白蛋白32.5g/L，LDH:1775U/L；BNP正常；心电图示窦性心动过速；

彩超提示：心包积液，遂以“水肿待查”收住心内科。

自发病来，神志清楚，精神、饮食、睡眠差，大便稍黑，小便量少（每日约500ml），体重较前增加8kg。

既往史：10余天前因双耳听力突然下降，就诊于当地医院诊断为“双侧耳内积液”，给予抽液治疗，听力未见改善。

个人史：生于原籍，否认吸烟、饮酒嗜好，否认冶游史。

家族史：父母已故，母生前曾患“子宫肿瘤”，2女均体健，3姐2哥，二姐已故，死因不详，2哥已故，曾患“肝硬化腹水”。

T:39.0 ℃ P:106次/分 R:21次/分 Bp:98/59mmHg。

神志清，精神差，颜面部浮肿，舌苔较厚，口唇无发绀，睑结膜无苍白，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音低，未闻及干湿啰音，心界不大，心率106次/分 ，律齐，心音低钝，肝脾肋下未触及，腹平，腹壁水肿，移动性浊音阳性，双下肢中度指凹性水肿。生理反射存在，病理反射未引出。

• 血常规（3-22，门诊）：白细胞3.98×10^9/L，血红蛋白127g/L，血小板149×10^9/L，中性粒细胞比例71%；

• 尿常规（3-22，门诊）：正常；

• 肝功能（3-22，门诊）：总蛋白50.7g/L，白蛋白32.5g/L；

• 心肌酶（3-22，门诊）：LDH1775U/L；HBDH2126 U/L；

• 肾功能、甲功（3-23） ：正常；

• 输血前8项（3-23） ：全阴性；

• 血培养（3-25） ：未见细菌生长；

• 自身免疫全套（3-25） ：阴性

• 心电图示（3-23）：窦性心动过速；心率112次/分。

• 胸片（3-23）：支气管炎？间质性肺水肿？结合临床；

• 彩超示（3-23）：左室顺应性减退，EF 58%，心包积液（右室前壁前、左室后壁后分别可探及前后径5mm、4mm的液性暗区回声）。肝胆胰脾、双肾输尿管膀胱前列腺未见明显异常。

初步检查结果

1、心包积液；

2、水肿查因：心源性？肝源性？肾源性？

3、发热查因：肺部感染；感染性心内膜炎？

4、肝右叶结节（性质待定）。

诊疗经过

入院后给予“头孢他啶”抗感染、利尿、护心等治疗，但高热不退，水肿进行性加重，并出现胸闷加重，白蛋白进行性下降， CA125 ：63.04U/ml，请多学科会诊，血液系统恶性肿瘤，淋巴瘤不能排除，于3-25转入血液一科继续治疗。转入后完善相关检查，如下所示：

• 血常规：白细胞2.8×10^9/L，血红蛋白121 g/L，血小板122×10^9/L，中性粒细胞比例77%；

• 凝血项：PT:16.0sec，APTT:62.8sec，Fbg:179.1mg/dl；

• 肝功能（复查）：TP:45.1g/L ，ALB:26.9g/L （进行性下降），GLO:18.2g/L ，转氨酶及胆红素均正常；

• 电解质：血钾:6.61mmol/L，其余大致正常；

• EB-DNA：小于500copies/ml(属于正常范围)。

• 头颅CT：未见异常

• 胸部CT：两侧胸腔积液，心包积液，肺水肿？

• 全腹CT：腹水，胸腹壁水肿，纵膈、两侧腋窝、腹膜后多发小及肿大淋巴结。

• 彩超示：浅表淋巴结未见明显肿大淋巴结；胸腔积液（双侧胸腔内可探及液性暗区回声，左侧前后径约75mm，右侧37mm）；腹腔积液（双侧可探及较深处液性暗区回声约38mm）。

病情演变

3月26日，患者出现进行性加重的胸闷和水肿，24小时出入量提示：入量明显大于出量，血压降低，需要升压药维持，同时给予输注白蛋白即利尿等对症支持治疗但水肿消退不明显，血压不升，考虑是否存在感染，给予补液，加强抗感染治疗，效果差，下病重，并给予吸氧、心电监护等处理。

骨髓细胞形态学诊断

部位：髂后（3.25）、髂前（3.28）

骨髓流式免疫分型诊断

3月28日，骨髓细胞学检查结果提示：分类不明细胞占18%，这类细胞体积较大，拖尾，有伪足，核仁隐约可见，胞浆丰富，染蓝色，高度疑似淋巴瘤细胞。进一步行流式免疫分型检查，结果提示：检测到异常单克隆B淋巴细胞，占1.6%，CD34-，CD19+，CD20+，CD5+，CD10-，CD23-，FMC7+部分，胞内免疫球蛋白kappa轻链限制性表达。骨髓细胞学提示：分类不明细胞占2.5%（没用激素即任何细胞毒药物）同时完善TCR和IgH等基因重排的检查。

基因重排（TCRG）

基因重排(IgH)

染色体检查

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