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病理

（右腹膜后）肾母细胞瘤（FH型）

概述

肾母细胞瘤(nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，属胚胎恶性混合瘤，其发生率仅次于神经母细胞瘤，又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾脏混合瘤。肾母细胞瘤好发于儿童，98%的病例发生于10岁以下，最多见于3岁以下的儿童，3岁以后发病率显著降低，5岁以后少见，成人中罕见，约有3%发生在成人，被称为成人肾母细胞瘤。成人肾母细胞瘤中20%发生在15～20岁，80%发生在30～70岁。男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，3%～10%为双侧，患者双侧同时或相继发生。

肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚，可能与11号染色体上的（位于11p13的）WT-1基因的丢失或突变有关，也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍，并且持续增殖造成的。该病也有一定的家族性发生倾向，因此，有人认为该病也具有遗传性。

临床表现

 肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块。通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛，肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡，甚至出现转移症状，如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形，如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大等。

影像学表现

CT检查呈边界较清楚的类球形或椭圆形肿块，内可有不规则坏死区，增强扫描时肿瘤实质部、囊肿壁及其纤维间隔有强化;血管造影示肿瘤血供增多者可见肿瘤染色，大血管分支受压移位或拉直、分散等，无明显血管湖或丛状血管改变;静脉肾盂造影主要显示肾影增大，肾盂肾盏显影延迟及受压移位、变形等。如发生肺转移，胸片可见中肺下野散在的团絮状转移灶。肾母细胞瘤生长较大时对邻近大血管可产生明显的压迫推移，但并不包绕侵犯大血管，这与神经母细胞瘤的生长方式不同。肾母细胞瘤可有钙化，但其出现钙化的概率远较神经母细胞瘤和畸胎瘤为低。由于肾母细胞瘤可以以囊性为主，表现为肾内大小不等的多发囊肿样病变，与小儿常见的多囊肾相似，但后者一般为双侧性。故在讨论小儿肾囊肿性病变时应与囊性肾母细胞瘤鉴别。

鉴别诊断

1、肾恶性横纹肌样瘤：多位于肾脏中心靠近肾门部位，CT和MRI均表现为质地不均匀的肿瘤，瘤内含有液化坏死囊变、钙化、出血、脂肪变等。增强扫描后，肿瘤呈不均匀强化，MRI增强扫描强化程度更明显。肿瘤实性部分多位于近肾门区，其坏死囊变多靠近肾被膜区，二者间分界模糊，密度逐渐减低，称为“融冰征”。 另外，肿瘤出血也多在肿瘤周围或被膜下区，部分肿瘤内见钙化及脂肪变，肾被膜受累及肾周积液形成较多见。

2、神经母细胞瘤：较大的神经母细胞瘤累及肾脏时，不易分辨，核素成像及尿中儿茶酚胺的升高有提示意义。神经母细胞瘤生长较大时会包绕侵犯大血管，而肾母细胞瘤并不包绕侵犯邻近大血管。神经母细胞瘤出现钙化的概率远较肾母细胞瘤高。此外，神经母细胞瘤对肾脏以推移为主，增强后显示肾皮质是完整的。

3、肾血管平滑肌脂肪瘤：其内常含有确切的脂肪成分，CT值测量和MRI压脂序列均能可靠地明确这一特征。

4、肾透明细胞癌(CRCC)：CT平扫可见肾局部隆起，内部密度不均匀偏低，其内可见斑片或小点状钙化，有时呈蛋壳状。CT动态增强是诊断CRCC的重要手段，常见的CRCC于皮质期其实性部分呈明显强化，强化程度类似于肾皮质，并于实质期强化程度迅速减低，呈所谓“快进快退”型，这与癌巢之间存在丰富的窦状血管、血管壁薄有关，因此动态增强显著而迅速。癌可穿破包膜进入肾周脂肪层，晚期穿破肾筋膜扩散至肾外组织。