【医学影像每日一例】颞骨病变

本期病例选自MDCT.NET

Author: Birgit Ertl-Wagner, Munich,Germany

1.简要病史

• 4岁女孩，进行性感音神经性耳聋。

• 颞骨MDCT and MRI 检查评价耳蜗移植的可能性。

您的诊断是？

问题1: CT 主要发现是什么?

耳蜗硬化

镫骨固定并迷路耳硬化症

听小骨置换并脱位

前庭导水管扩大并耳蜗上转发育不良

外耳道发育不良

Comments

• MDCT (图 1)示前庭导水管显著扩大 (箭头) ，耳蜗上转发育不良 (双箭头).

• MRI (图 2 - 4)示内淋巴囊扩大箭头) ，耳蜗上转发育不良 (双箭头).

答案：前庭导水管扩大并耳蜗上转发育不良

问题 2: 您的诊断是

Michel畸形

Mondini畸形

分隔不全 I型

共同腔畸形

联合畸形

答案：Mondini 畸形

注释

• 此病例同时患有分隔不全II 型和前庭导水管扩大综合征，传统称为Mondini 畸形。

• 分隔不全II 型表现为耳蜗顶转和中间转分隔不全， MDCT示其间分隔缺失，耳蜗轴发育不全。

• 前庭导水管扩大综合征(LVAS)表现为前庭导水管及内淋巴囊均扩大， MDCT 表现为前庭导水管中间段达到1 mm，开口部达到2 mm。前庭导水管扩大综合征通常为双侧，会导致感音神经性耳聋，典型者为渐进性。此类患者应避免接触性运动，以防止头部创伤，因为很小的创伤即可导致其听力突然下降。

• MRI 示内淋巴囊扩大，在颞骨后表面呈袋样液体信号。MRI术语内淋巴囊扩大即CT术语前庭导水管扩大。

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来源：医学影像每日一例，更多精彩敬请关注医学影像每日一例公众号

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