【每日一例 | 363期】患者，女，13岁3月，系“腹痛19小时伴呕吐”入院。

临床病史

患者，女， 13 岁 3 月，系 “腹痛19 小时伴呕吐 ”入院。

影像图像

CT平扫： 腹壁结构对称，肝脏外形规整，各叶比例在正常范围内，肝实质内未见异常密度影。胆囊位置、大小尚可，胆囊内未见明显异常。脾脏形态光整，实质内密度均匀。胰腺大小形态无异常，实质内未见异常密度影。双肾位置、大小无异常，实质内未见异常。膀胱上方腹盆腔内见一类圆形低密度肿块影，边界清晰，大小约 127mm×110mm×60mm ， CT 值约 35HU ，其内偏下方见不规则片状高密度影及气体影，周围肠管呈受压推移改变，膀胱充盈良好，壁光整，内未见明显异常密度影。子宫未见明显异常。子宫直肠间隙可见液体密度影。

CT增强： 腹盆壁结构对称。增强后腹盆腔内肿块大部未见明显强化，其内条状及不规则片状高密度影轻度强化，肿块边界清晰，大小约 127mm×110mm×60mm ，周围肠管及膀胱明显受压推移。膀胱充盈良好，壁光整，内未见明显异常密度影。子宫形态、大小未见明显异常，双侧附件显示不清。子宫直肠陷凹内可见片状液体密度影。肝脏外形规整，各叶比例在正常范围内，肝实质内未见异常强化影。胆囊位置、大小尚可，胆囊内未见明显异常。脾脏形态光整，实质内密度均匀。胰腺、双肾大小形态无异常，右侧肾盂扩张，实质内未见异常强化影。

病理：（肠系膜）韧带样纤维瘤病

概述

韧带样型纤维瘤病 (desmoid-type fibromatoses, DF)来源于纤维母细胞/肌纤维母细胞,是一种罕见良性纤维增生性病变。韧带样纤维瘤病具有局部浸润和术后复发的生物学特性，2002年WHO软组织肿瘤分类将其归类为来源于成纤维/肌纤维母细胞性肿瘤，生物学行为介于良恶性肿瘤之间。韧带样型纤维瘤病可位于全身多个部位，习惯上将其分为腹内型、腹壁型和腹部外三类。腹内型韧带样型纤维瘤病主要累及肠系膜、腹膜后和盆腔，腹壁型韧带样型纤维瘤病主要累及腹壁肌肉，腹部外韧带样型纤维瘤病主要累及颈、肩、四肢等骨肌系统，少数累及颅内、胸腔、乳腺、甲状腺等。腹内型与手术史和家族性腺瘤性息肉病关系密切，继发于腹部手术后的腹内型韧带样型纤维瘤病常被误诊为肿瘤复发或转移。腹部外型相对常见。

临床表现

目前肠系膜韧带样纤维瘤病因仍不清楚，可能与遗传、外伤和激素等因素有关。肿瘤呈散发性，部分有家族集聚性。临床表现不甚典型，较为隐匿，生长缓慢，主要以腹痛、腹部包块为主要表现，也不乏以并发症如出血、梗阻或继发感染为症状就诊。

影像学表现

瘤体大小差异很大，直径3.7-21.8cm。多数肿瘤形态不规则，边缘可见分叶或结节状突起。病灶密度均匀或不均匀，但坏死少见。肿瘤主要有两种生长方式，一种为浸润性生长，肿瘤形态很不规则，无假包膜，境界不清;一种表现为膨胀性生长，病灶常呈圆形或椭圆形，部分边缘可见假包膜，境界部分清楚，部分模糊。位于腹内的肿瘤，体积一般较大，可包绕正常血管，CT平扫多表现稍低密度软组织肿块，坏死少见，增强显示轻度不均匀强化。位于腹壁肿瘤，多直接侵犯肌肉，表现为病灶边缘肌肉增粗，呈羽毛状。位于四肢或颈部肿瘤，可直接侵犯肌肉或位于肌间隙，很少累及骨骼。肿瘤毛糙、模糊的边缘类似恶性度很高的软组织肉瘤或急性炎症。

MR在韧带样型纤维瘤病的诊断中具有重要价值。T1WI多呈等或略高信号; T2WI信号变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号，大多数表现为不均匀略高信号,STIR多为明显高信号。在各序列图像中，多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号。分析各序列,STIR与增强效果相仿，可精确显示肿瘤范围，尤其是较小肿瘤。需要强调，T2WI呈略高信号和肿瘤在各序列中存在低信号致密胶原成分具有十分重要的鉴别诊断价值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2W1为高信号。

韧带样型纤维瘤病强化方式多样。多数肿瘤表现为中等程度以上强化,强化较均匀，致密胶原纤维多无明显强化。少部分肿瘤轻度强化，强化不均匀，但多无坏死;偶尔，瘤内可见流空血管。动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，强化持续时间长。增强扫描可清楚显示肿瘤不规则形态和模糊边缘。肿瘤不同强化方式与瘤内血管、细胞密集度和致密胶原纤维的分布密切相关。

鉴别诊断

1、淋巴瘤:腹腔内淋巴瘤多表现为多发的软组织肿块，并可包绕肠系膜血管，在增强CT上表现为“三明治”征，且可见腹腔及后腹膜多发淋巴结肿大，而DF往往单发，少有淋巴结肿大。

2、胃肠道间质瘤:位于胃肠道肌层，可发生于腔内或腔外，容易发生坏死。影像表现为与胃肠道关系密切的不均匀软组织肿块，内部可见坏死，增强CT较DF强化明显。病理上胃肠道间质瘤以异型性的梭形细胞、细胞间胶原增生为特征，免疫组化CD34和CD117表达阳性;而DF呈单向性分化，免疫组化β-catenin呈核阳性表达。

3、脂肪肉瘤:生长迅速，可形成假包膜，内部有时可见脂肪密度，容易发生坏死，增强CT呈不均匀强化。

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