【住院医教学】肢端肥大症患者的麻醉管理

PUMCH麻醉大讲堂 · 公众号 · 医学 · 2017-07-14 09:15

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背景

好莱坞系列动画片《怪物史莱克》从问世的那一天起，就受到影迷们的热捧，也许很多人并不知道，史莱克在现实生活中是有原型的，他就是职业摔跤手莫里斯．提列特。在摔跤这种娱乐体育业的发展初期，他可谓是摔跤场上的一个霸者。但就在20多岁的时候，提列特不幸患上肢端肥大症。肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性疾病，其特征是产生过量生长激素（GH），如下图。95%以上是垂体腺瘤所致。

临床表现包括

1.特征性面容：面容丑陋、鼻大唇厚，手足增大，皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多、头型变长、下颌前突、桶状胸和驼背等。

2.呼吸系统改变：舌、咽、喉肌呼吸道管壁增生可导致睡眠呼吸暂停综合征、气道狭窄、肺功能受损、患者语言不清、声音低沉，发生呼吸道感染时的病残率也明显增加；

3.心脑血管受累：引起心肌肥厚、高血压、心律不齐、冠心病等，机制如下图。患者常表现为起病初期活动耐量增加，达峰后活动耐量逐渐下降。

4.产生胰岛素抵抗，导致糖耐量减低、糖尿病、高脂血症等。

麻醉评估与管理

1.呼吸系统

（1）肢端肥大患者常出现睡眠呼吸暂停综合征，发生率为38%。由于肥厚的舌、咽喉阻滞松弛、塌陷，呼吸道官腔狭窄以及对肺功能的影响，因此在诱导阶段通气、插管均极为困难。研究显示，术前高水平的IGF-1是垂体生长激素腺瘤行全身麻醉时困难插管的独立危险因素。

（2）有研究显示，肢端肥大患者由于呼吸道狭窄、舌肥厚以及术后鼻腔、口腔的神学，有22%的患者在术后清醒拔管后出现上呼吸道梗阻、呼吸困难，SpO2进行性下降。因此清醒拔管后应更仔细地观察和监护，积极对症处理。

2.心血管系统

（1）肢端肥大症并发心血管病变包括肢端肥大性心肌病、心功能不全、心率失常和高血压等，发生率明显高于普通人群，是肢端肥大症患者最常见的死亡原因。术前应全面评估心功能、体能状态，风险大者应考虑暂缓实施手术。

（2）虽然对于肢端肥大症合并冠状动脉疾病的研究较少，但有大量文献证明肢端肥大症出现心脏肥大、扩张和舒张期充盈异常。因此，术前的心电图、超声心动图甚至心肌核素显像等评估手段都是需要的。

3. 糖尿病

对于肢端肥大症合继发糖尿病的患者，应注意评估术前血糖控制情况以及糖尿病相关靶器官损害情况，确保术前达到最佳状态。

参考文献

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