肺动静脉畸形的影像学表现

肺动静脉畸形又称为肺动静脉瘘(pulmonary arterio-venous fistula)，是肺部的动脉和静脉直接连通而引起的血流短路，多为先天性，少数可由于肺部创伤累及肺血管而形成。在先天性肺动静脉瘘患者中，30~40%有家族性和遗传性毛细血管扩张症。

临床表现与病理改变

患者多数表现为无症状，仅在查体时发现。较大的肺动静脉瘘表现为活动后呼吸困难、心慌、气短、发绀、杵状指等。血管破裂时患者表现为咯血。

病理改变为扩张的动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤囊腔直接与扩张的静脉相连。动静脉间的畸形血管经常处于肺动脉压力及血流的作用下逐渐变大。根据输入血管的来源分为两种类型：1.肺动脉和肺静脉直接交通；2.体循环与肺循环直接交通。

影像学表现：

X线：根据胸片表现可分为囊状肺动静脉瘘和弥漫性肺小动静瘘。囊状肺动静脉瘘表现为单发或多发结节状影，通常单发，多见于肺的下叶直径大小约1~3cm，多呈凹凸不平或浅分叶状，密度均匀，少数钙化，边缘光滑锐利。弥漫性肺小动静脉瘘表现为肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影，也可以表现为肺纹理增多、增粗、紊乱、扭曲。

CT：肺动静脉瘘在CT上表现为圆形或轻度分叶的致密影，多位于肺门附近的肺内带。增强扫描时病变区强化明显，供应动脉及引流静脉更加清晰，多层螺旋CT和VRT三维重建可以清晰显示供血动脉、囊状扩大的畸形血管团及引流静脉。

MRI：由于流空效应，肺动静脉瘘内的血液表现为低信号，梯度回波快速成像技术，其内血流表现为高信号。如果肺动静脉瘘内血流缓慢，T1WI呈中等信号，信号不均匀，T2WI表现为高信号。

鉴别诊断：

囊状肺动静脉瘘表现为结节状影，有浅分叶，密度均匀，边缘清晰CT增强时可见供血动脉及引流静脉影，MRI血流呈流空信号，结合病史，多可以做出正确诊断。弥漫性肺小动静脉瘘表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱需要与纤维性肺内病灶鉴别。

患者一：A. 胸部X线平片示：右下肺分叶状结节，可见与之相连的血管影。B. CT图像示粗大的肺动、静脉与结节相连。C. 栓塞治疗前后的血管造影图像。

 患者二：体检发现左肺内结节，边界清晰，形态呈分叶状。

患者三：女性，45岁。患者活动后心悸，气短，间断性咯血。平片显示右肺内见较大肿块，边缘清晰锐利，有分叶。CT示病变密度均匀。

 患者四：肺内见分叶状肿块，CTVR重建显示供血动脉、畸形血管团和引流静脉。

编辑 | 巩涛

责任编辑 | 李晴

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参考资料

https://radiopaedia.org/articles/pulmonary-arteriovenous-malformationhttp://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201407-1254CI