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河北省血管外科年会 2018|杨宝钟:颈动脉体瘤治疗中的难点和注意点

Clinic門诊新视野  · 公众号  · 医学  · 2018-09-09 20:22

正文

颈动脉体瘤(carotid body tumor, CBT)又称化学感受器瘤(chemodectoma),是发生于颈动脉体的内分泌肿瘤。肿瘤来自副神经节组织的非嗜铬性副神经节细胞,故亦称颈动脉体副神经节瘤(carotid body paraganglloma, CBP)。在2018年9月1日召开的2018年河北省血管外科年会上,来自北京中医药大学东方医院周围血管科的杨宝钟教授就颈动脉体瘤治疗中的难点和注意点进行了精彩的演讲。

颈动脉体瘤的病因和临床表现

颈动脉体瘤是化学感受器肿瘤,又称副神经节瘤。比较少见,约占头颈部肿瘤的0.6%,位于颈总动脉分叉处的外膜内,在颈内和颈外动脉之间向上生长,生长缓慢。组织学难以确定良性与恶性,当发生转移时才能确定为恶性,一般多为良性,恶性占6%。女性发病略高于男性,40~50岁多见,如因遗传因素造成则没有性别差异。颈动脉体瘤病因不明,一般认为与慢性缺氧有关,在高原地区人群发病率较高。长期慢性低氧刺激,使颈动脉体代偿性增生,最终形成颈动脉体瘤。有家族史者多为双侧发病。

颈动脉体瘤主要表现为下颌角下方无痛性肿块,多数生长缓慢;发生恶变或瘤体内变性者,短期可迅速增大。可出现局部压迫症状:向后方生长——咽部异物感吞咽不畅、呼吸困难;压迫CCA/ICA——头晕、耳鸣、视力模糊、晕厥等;压迫喉返神经——声音嘶哑、呛咳;压迫舌下神经——伸舌偏斜;压迫交感神经——颈交感神经麻痹综合征;压迫颈动脉窦——心率减慢、血压下降、晕厥等。

颈动脉体瘤的诊断方法

为明确颈部肿物的原因及性质,需对肿物做出准确的诊断。

病史和查体

有多年颈部肿物;肿物位于颈总动脉分叉水平,呈卵圆形;肿物可以左右移动,不能上下移动;肿物可传导性搏动,无扩张性博动。

影像检查

超声检查:可见颈动脉分叉水平回声不均的圆形实性肿物,边界清,颈内外动脉夹角增宽,肿物内血流丰富;选择性颈动脉造影,为诊断的金标准,典型表现为颈内、颈外动脉起始部杯样增宽,颈内、颈外动脉间密度增高的软组织影,呈多血管病变;滋养血管来自颈外动脉分支;颈动脉分叉处狭窄等。

CT/CTA、MRI/MRA:除作为补充检查手段协助诊断外,还可显示肿块范围、部位以及与血管间的关系,为手术提供重要的参考依据。


颈动脉体瘤术前较难与其他良性肿瘤相鉴别,常依据辅助检查及术中发现,术后病理诊断。颈部生长缓慢的无痛性肿块,伴或不伴压迫症状,部分可闻及杂音或触及震颤,结合Fontaine征及超声、CT提示颈动脉分叉处密度增高阴影,动脉造影见颈总动脉向浅侧移位,颈内和颈外动脉分开,肿瘤血管丰富且与颈内或颈外动脉交通,多可明确诊断。颈动脉体瘤较为少见,误诊率较高。需要与颈部肿大淋巴结、动脉瘤、腮源性囊肿、神经纤维瘤及淋巴瘤鉴别。鉴别多依赖于影像学检查。

颈动脉体瘤的治疗

颈动脉体瘤的治疗方式通常是手术、放射治疗和栓塞治疗三种。其中彻底手术切除是治疗颈动脉体瘤的主要方法。

手术治疗

颈动脉体瘤存在5%左右的转移率,部分肿瘤发病即为恶性,但肿瘤的细胞学进展无法监测。切除I型肿瘤风险较小,而一旦瘤体生长包裹血管神经等结构,手术变得复杂,增加颅神经和颈动脉损伤的风险。手术方案有:颈动脉体瘤剥除术(Shamblin Ⅰ型、部分Shamblin Ⅱ型患者);颈动脉体瘤切除+血管重建术(Shamblin Ⅲ型,需用自体大隐静脉或人造血管重建颈内动脉);颈动脉体瘤切除+血管结扎术(易发生脑缺血等严重并发症,需谨慎采用)。手术切除是CBT的首选治疗手段,但以下2种情况应列为禁忌:术前肿瘤对侧颅神经或交感干有损伤或已切除的;对于Shamblin Ⅲ型病变,由于手术可能带来较严重的副损伤和中风,所以对于耐受性差的老年患者或有严重慢性疾病的患者,放射治疗应列为首选。

放射治疗

一般仅限于局部控制残余或复发的病灶。对于残留瘤体及无法行手术切除的瘤体应当早期进行放疗,可以有效的局部控制瘤体生长防止并发症及远处转移。对于已经发生远处转移的患者,放疗同样可以起到有效的控制局部作用,可以作为一种有效的辅助治疗方法。但在切除手术之前的放射治疗明显增加手术难度,更易使化疗几乎没有任何效果。

栓塞治疗

对于血供丰富的颈动脉体瘤的术前栓塞治疗尚存争议。其优点是可减少CBT血供,减少出血并降低手术难度,提高手术安全性;缺点是可能导致颈内动脉血栓形成或颅内动脉性塞。

总 结

CBT临床少见、位置特殊、血流丰富、生长缓慢、多为良性,一经确诊应手术切除,手术难度取决于瘤体大小位置、分型、血运丰富程度。放疗、栓塞可作为辅助治疗,术前放疗会增加手术难度,使化疗无效;瘤体栓塞可以明显减少出血、缩短手术时间。部分颈动脉体瘤具有分泌功能。需要注意与颈部其他肿物鉴别,禁止诊断性针吸活检或手术活检。单纯的组织学不能确定良性与恶性,应根据病理结果和生物学特性共同诊断。术前充分评估+熟悉局部解剖+精细熟练操作+麻醉科默契配合=高成功率。