今天为大家分享的是，由中南大学湘雅医院
赵杰
主任带来的
儿童髓母细胞瘤术后并发缄默症的治疗体会
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男，10岁，间断头痛伴头晕2月入院。
体查：神清，步态不稳。
头部MRI显示：小脑蚓部可见团块状混杂信号灶，大小约46mm*39mm，以等T1等T2信号灶为主，其内可见多发小囊变，增强后可见不均匀强化，四脑室扩张，小脑扁桃体下移，幕上脑室扩大并间质水肿。
经后正中入路全切除肿瘤。术中快速病理提示髓母细胞瘤可能。
病理检查：髓母细胞瘤，WHO 4级；组织学分型：经典型；分子分型：考虑非WENT非SHH型。免疫组化结果：GAB1（-），YAP1（-），β-Catenin（胞浆+），P53（-），Syn（+），Ki67（30%），NeuN（个别+），INI1（+），GFAP（-），Olig2（-）。特殊染色：双氨银染色（-）。
术后当晚（术后第1天）拔除气管内插管。术后第2天行腰椎穿刺测压放液。术后第3天行头部磁共振检查显示肿瘤全切除。第7天出现手足徐动，缄默。后续逐渐出现共济失调样症状。术后第12天再次复查头部磁共振，未有进一步阳性发现。期间积极对症治疗，包括腰椎穿刺放脑脊液，扩血管抗水肿等治疗。症状出现后5天达高峰，即术后第12天后未再加重。
该患儿虽术后发生缄默症，但仍按期进入后续放射治疗与化疗，并顺利完成。
综合分析患儿的术前资料，诊断考虑髓母细胞瘤可能性大，手术指征明确。术后病理证实为髓母细胞瘤。髓母细胞瘤起源于小脑，可在小脑蚓部及半球发生。其分型主要依据病理检查结果。其组织学分型有：经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型和间变/大细胞型，由于其与预后对应性差。目前临床上更多采用分子分型，髓母细胞瘤的分子分型包括：WNT型、SHH型、Group3及Group4。在此基础上还有进一步分型，此处不做讨论。
儿童髓母细胞瘤术后发生缄默症（Mutism）的机制目前尚不完全清楚，因此术前也缺少明确的预防保护措施及预测模式。术中最大限度地保护神经血管结构，并减少对这些结构的骚扰是有利于避免该并发症发生的。虽然多数情况下该并发症能够在较短时间内完全或者大部分恢复，既具有一定的自限性与自愈性。但是也有患者出现较重的神经功能障碍，且永久存在。因此除积极预防避免发生外还应积极治疗。这些治疗包括消水肿扩血管必要时抗癫痫治疗，积极预防脑积水及颅内感染等，这些治疗并非特异性的。
髓母细胞瘤术后出现的缄默症与后续的辅助治疗并不冲突。发生缄默症的患儿在后续治疗的配合上会存在困难，导致一些患儿的辅助治疗特别是放射治疗的延迟，会影响到放疗效果。因此此类患者术后发生该并发症后除积极治疗外，并不建议推迟辅助治疗开始的时间。本例患儿在开始辅助治疗后，其缄默症相关症状也在逐渐恢复。术前患儿喜欢运动，辅助治疗结束后不久已能够骑自行车打羽毛球。随访4年余未见复发。
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神经外科学博士，主任医师，博士研究生导师，长期从事神经外科临床工作
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现任中南大学湘雅医院神经外科小儿亚专科主任，儿童脑肿瘤MDT团队牵头人，中南大学湘雅医院脑积水诊疗中心负责人
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兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员，湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员
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2012年2月-2013年3月曾在美国犹他大学（UTAH UNIVERSITY）附属医院神经外科与基本儿童医学中心（PRIMARY CHILDRENS MEDICAL CENTRE）神经外科进行访学1年
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