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时隔6年,肝硬化肝性脑病诊疗指南更新发布!

医脉通临床指南  · 公众号  · 医学  · 2024-10-12 18:00

正文

肝性脑病(HE)是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流(简称“门-体分流”)异常所致的、以代谢紊乱为基础、临床轻重程度不同的神经精神异常综合征,是终末期肝病常见的并发症之一。《肝硬化肝性脑病诊疗指南(2024 年版)》是对2018年版指南的更新,主要对肝硬化肝性脑病的临床诊断、治疗、一级和二级预防提出了指导性建议。



临床表现和诊断


推荐意见1:HE是临床严重程度不同和范围较广的神经精神异常,肝硬化HE临床可分为轻微肝性脑病(MHE)和HE 1~4级(C1)。


推荐意见2:肝硬化患者出现HE(排除其他原因)为肝硬化失代偿,MHE 是肝硬化失代偿亚临床表现,不归为失代偿期(B1)。临床需重视MHE、首次HE和反复发生的HE(B1)。


推荐意见3:肝硬化HE 患者进展性失代偿的表现:(1)新发生其他第2 个门静脉高压导致的失代偿事件:腹水、,食管胃静脉曲张破裂出血(EVB)、自发性细菌性腹膜炎(SBP)、,肝肾综合征-急性肾损伤(HRS-AKI)和/或黄疸(排除其他原因)等;(2)反复发作HE(B1)。


推荐意见4:肝硬化HE 再代偿为经治疗病因得到控制或消除,停用乳果糖/利福昔明>12个月后仍无HE发生(B1)。


推荐意见5:在严重肝病的基础上,2~4级HE 依据临床表现及神经系统检查可以做出诊断,不推荐做PHES、神经心理学、神经生理学检查;MRI 等影像学检查可排除或明确器质性神经系统疾病(B1)。


推荐意见6:MHE 为没有能觉察的认知功能障碍,神经系统体征正常,但传统纸-笔HE 心理学评分(PHES)、Stroop 试验或动物命名等神经心理测试异常,可诊断MHE(B1)。


推荐意见7:1级HE为与患者密切接触亲属可觉察的轻微认知功能障碍,或神经系统轻度异常;传统纸-笔PHES、Stroop试验或动物命名等神经心理测试可协助诊断(B1)。


推荐意见8:MHE 在肝硬化患者中常见,特别是肝硬化Child-Pugh C 级及经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)术后患者,可影响患者预后和生活质量,需要重点筛查(A1);从事驾驶等安全性要求高的肝硬化患者,应常规筛查MHE(B1)。


推荐意见9:血氨升高不作为病情轻重、预后及HE 分级的指标;但对HE 的诊断具有较高的阴性预测值(C1)。血氨检测,应室温下采静脉血后立即送检,30 min 内完成测定,或离心后4 ℃冷藏,2 h内完成检测(B1)。


推荐意见10:MHE、1 级HE 应与部分老年人本身存在的一定程度认知功能障碍,记忆力、注意力、感知运动功能等下降相鉴别。3~4 级HE 应与脑血管意外、酒精中毒及代谢性脑病鉴别(C1)。


HE 的治疗


推荐意见11:积极寻找及去除HE、MHE 的诱因(感染、消化道出血及电解质紊乱等)(A1);无明确诱因反复发作HE,应重视门静脉-体循环异常分流道的筛查(B1)。


推荐意见12:乳果糖可改善HE/MHE 肝硬化患者的生活质量及生存率,剂量15~30 ml,2~3次/d,以每日2~3次软便为宜(A1)。


推荐意见13:α-晶型利福昔明治疗失代偿期肝硬化有较好的效果,可改善肝硬化HE/MHE 患者的生活质量及生存率;剂量800~1 200 mg/d,口服,每日2~3 次,疗程可达6 个月(B1)。


推荐意见14:门冬氨酸鸟氨酸可降低HE 患者的血氨水平、缩短住院时间,对HE 具有治疗作用(B1)。BCAA 可作为替代治疗或长期营养干预治疗(B2)。


推荐意见15:对于严重精神异常,如躁狂、危及他人安全及不能配合医生诊疗者,向患者家属告知风险后,可使用苯二氮 类镇静药或丙泊酚首先控制症状,药物减量静脉缓慢注射(B1)。


推荐意见16:合并碱中毒的肝硬化HE 患者可使用盐酸精氨酸等药物治疗(C2)。


推荐意见17:重视肝硬化营养不良的筛查,间隔8~12 周营养评估;合理饮食及营养补充(少食多餐、睡前加餐),有助于提高患者生活质量,避免MHE/HE复发(B1)。


推荐意见18:2~4级HE患者应避免从肠道补充过多蛋白质,特别是动物蛋白,可静脉补充人血白蛋白;MHE、HE1级患者,开始数日应减少经口摄入蛋白质,控制在20 g/d,随着症状的改善,每2~3 日可增加10~20 g 蛋白到可能耐受量(C2)。


推荐意见19:双重血浆分子吸附系统(DPMAS)、血液透析滤过(HDF)、分子吸附再循环系统(MARS)等能降低血氨、炎症因子、胆红素等,改善HE临床症状(B2)。反复发作的HE,伴肝衰竭者或终末期肝病,可考虑肝移植(B1)。


HE 的预防


推荐意见20:MHE 或HE 发生风险较高的患者,需进行一级预防(B1)。针对病因、控制或逆转肝硬化病程及营养干预是MHE/HE 一级预防的重点(C1)。


推荐意见21:抗乙型肝炎病毒联合抗肝纤维化的“双抗治疗”可改善及逆转肝硬化病程。扶正化瘀片/胶囊、安络化纤丸和鳖甲软肝片等中药具有抗肝纤维化、改善肝功能作用,对改善肝硬化病情有较好的作用(A1)。


推荐意见22:HE 控制后,需进行二级预防(A1),二级预防重点是对患者及家属进行相关健康教育,适当营养支持,减少HE 反复发作(B1)。指导家属密切观察患者睡眠障碍及注意力下降(C1)。乳果糖、利福昔明或门冬氨酸鸟氨酸等可作为一线药物(C1),利福昔明的剂量可适当减少,400~600 mg/d(B1)。


推荐意见23:乳果糖、利福昔明或门冬氨酸鸟氨酸,可降低TIPS 术后HE 的发生风险(C1)。


来源:中华医学会肝病学分会,肝硬化肝性脑病诊疗指南(2024 年版)[J]. 中华肝脏病杂志,2024, 32(9): 799-812.

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