主要观点总结
本文描述了一个60岁女性患者的诊断过程。患者因干咳和劳力性呼吸困难入院治疗，胸部CT扫描显示双肺弥漫性不规则囊性病变，初步诊断为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症。经过治疗后，患者出现发热，最终通过病理活检和mNGS检测确诊为肺结核。文章还讨论了弥漫性囊性肺疾病的相关知识和诊断过程中需结合的一般情况、临床病史、体格检查和影像学表现等资料。
关键观点总结
关键观点1: 患者情况
60岁女性，因干咳和劳力性呼吸困难半个月而入院治疗，有35包年的吸烟史，胸部CT扫描显示双肺弥漫性不规则囊性病变。
关键观点2: 诊断过程
初步诊断为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，经过治疗后出现发热，最终通过病理活检和mNGS检测确诊为肺结核。
关键观点3: 弥漫性囊性肺疾病的相关知识
弥漫性囊性肺疾病是一种复杂的疾病，其影像学特征为肺实质内弥漫出现多个囊腔病变。临床表现无特异性，常表现为慢性咳嗽和/或气促等。诊断需结合患者的一般情况、临床病史、体格检查以及影像学表现等资料综合分析。
关键观点4: 结核病与弥漫性囊性肺疾病的关系
结核病是弥漫性囊性肺疾病的罕见病因之一，对其进行结核感染筛查是必要的。50%的患者经抗结核治疗后病情可逆转，但14%的患者病情进展迅速，短时间内死亡。
正文
在诊断中需结合患者的一般情况、临床病史、体格检查以及影像学表现等资料综合分析。
来源 | 医脉通呼吸频道
患者为60岁女性，因干咳和劳力性呼吸困难半个月而入院治疗。患者疾病期间无发热，发病前体健，否认有遗传病家族史和有任何传染病接触史。患者有35包年的吸烟史。体格检查发现患者身材纤细，似疲惫感。肺部听诊未闻及哮鸣音或湿啰音。其余体格检查正常。
胸部CT扫描显示双肺弥漫性不规则囊性病变，伴右肺上叶和左肺下叶实变(图1 A-C)。
图1 (A-C)胸部CT扫描显示双肺均可见弥漫性不规则囊性病变，右肺上叶和左肺下叶斑片状影。
入院时的实验室检查显示中性粒细胞比率(76%)、C反应蛋白(3.24mg/L)和ESR(48mm/1h)升高，其余均在正常范围内。肝功能、肾功能、血清离子、血糖均正常。痰培养及Ziehl-Neelsen染色均为阴性。血清肿瘤生物标记物均没有异常表达。在痰脱落细胞中未发现癌细胞。
动脉血气分析显示PO2(77 mmHg)下降、HCO3
-
(27.2 mmol/L)升高。
肺功能检查
显示FEV1正常(1.92L)，FEV1/FVC(77%)轻度下降，DLCO降低(2.63ml/mmHg/min)，提示重度弥散功能障碍。
结合胸部CT结果，初步诊断为
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)
。经过治疗后，患者呼吸困难得到缓解。然而，15天后，患者出现发热，最高体温38℃。
之后对患者右肺上叶进行了纤维支气管镜检查、肺泡灌洗和经支气管肺活检(TBLB)，并将支气管肺泡灌洗液(BALF)进行
mNGS
检测。3天后，结合BALF的mNGS报告，患者最终被诊断为
肺结核
。
病例讨论
弥漫性囊性肺疾病(DCLD)是一种复杂的疾病，影像学以
肺实质内弥漫出现多个囊腔病变为特征性表现
。DCLD患者的临床表现无特异性，常表现为慢性咳嗽和/或气促等，部分患者以复发性自发性气胸为特异的临床表现，少数患者因常规胸部CT或高分辨率CT(
HRCT
)检查而发现，某些系统性或遗传性疾病引起的
肺囊性病变
患者可伴有肺外组织器官的异常表现。
DCLD可由多种原因引起，包括
淋巴管肌瘤病(LAM)、肺部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)、Birt-Hogg-Dube综合征(BHD综合征)、耶氏肺球孢子菌病(
PJP
)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和脱屑性间质性肺炎(DIP)
等
。目前病理活检仍为DCLD诊断的金标准，尤其对非典型表现或不明原因的患者。
结核病是DCLD的一种罕见病因之一，
对DCLD患者进行结核感染筛查是必要的。
对于DCLD患者，除非排除结核感染，否则不应盲目使用类固醇。患者胸部CT常表现为弥漫性薄壁囊性病变，其大小不等、分布不均，且伴有实变影。
常见于中青年女性患者，以呼吸困难、发热为主要表现。
TBLB和BALF
检测
mNGS有助于诊断。50%的患者经抗结核治疗后
病情可逆转
，14%的患者病情进展迅速，
短时间内死亡
。
因DCLD在X胸片和胸部HRCT上的表现常与肺空洞、小叶中央型肺气肿、赛性支气管扩张以及蜂窝肺等病变类似。在诊断中需结合患者的一般情况、临床病史、体格检查以及影像学表现等资料综合分析。
参考文献：
1. Diffuse cystic lung disease caused by tuberculosis infection: Case series.
2.
刘小琴,蔡后荣.弥漫性囊性肺疾病的影像学及临床鉴别诊断[J].中国呼吸与危重监护杂志,2013,12(06):640-645.
