病例资料 患者，男，59岁。因受凉后发热两天伴右侧腹部疼痛入院。查体：39.8℃，腹平坦，腹右侧压痛、反跳痛及肌紧张，可触及10cm×10cm包块，质稍韧，活动欠佳，腹部叩诊鼓音，移动性浊音（－）。实验室检查：WBC 21.2×109/L，NE%87.5%，RBC 5.92×1012/L，大便隐血阳性（++）。
CT平扫：右中腹部有一囊袋状影与十二指肠降段肠壁相连，大小约10.0cm×9.0cm×7.7cm，边界清晰，囊内远地侧为气体密度影、近地侧大部为软组织密度及水样密度，二者间为气液平面；病变壁较厚、呈软组织密度，外壁较光整，内壁轻度凹凸不平，以远地侧为著；病变实性部分CT值为38HU，较低密度区CT值为15HU（图1）；右上腹膜及侧锥筋膜增厚，邻近脂肪间隙浑浊、密度增高。CT增强扫描：病变囊壁不均匀强化，动脉期、门静脉期和延迟期CT值分别为45、49和46HU；邻近病变的肠系膜血管强化、移位（图2~4）。小肠镜检查：十二指肠乳头对侧肠壁可见隆起型病变，局部黏膜光滑，色泽正常，未见溃疡，上缘可见轻度充血，其旁可见一孔洞，直径约为1.0cm，有血液流出（图5），考虑憩室或瘘。
术中见肿瘤位于十二指肠降部下段右前壁，呈外生型、分叶状，大小为15cm×10cm×8cm，质硬，活动度不佳，可见包膜，切面为黄色，边缘部分可见血管成分呈红色。肿瘤左旁见一窦道与十二指肠腔相通，其内少量血块，囊壁较光整，未见明确溃疡。镜下示肿瘤由成熟脂肪组织和增生毛细血管构成，部分管腔狭窄或完全闭塞，可见透明血栓，毛细血管及肿瘤细胞周围被覆纤维组织（图6）。免疫组织化学染色：Vimentin（+），CD34血管（+），CEA（－），CK（－），SMA（血管壁+），Dog-1（－），CD117（－），Desmin（－）。病理诊断：（十二指肠降段）血管脂肪瘤。
图1 横轴面CT平扫示右中腹部可见一囊袋状影（箭），边界清晰，囊内可见气-液平面，壁厚薄不均。图2 CT增强扫描示病灶实性部分轻度强化 ，CT值为45HU。图3 冠状面CT增强扫描示病变与十二指肠降段肠壁相连，病变囊壁强化欠均匀。图4 矢状面CT增强扫描示病变周围强化的肠系膜血管（箭）受压移位。图5 小肠镜示十二指肠降部黏膜隆起，邻近可见一孔洞，有血液流出。图6 镜下示肿瘤内可见成熟脂肪细胞和薄壁毛细血管，周围被覆以纤维组织（×100，HE）。
讨论 血管脂肪瘤（angiolipoma）是成熟脂肪组织与增生活跃的异常血管组织混合构成的特殊类型脂肪瘤，为常见的皮下组织良性肿瘤，占所有脂肪瘤的5%~7%。常见于四肢、躯干和中枢神经系统，少见于胃肠道，位于十二指肠者更为少见。Kontovounisios等回顾分析了1964－2010年所有与胃肠道血管脂肪瘤相关的文献，共报告21例，其中发生于十二指肠者仅为1%。本病好发于30~50岁，儿童罕见，病灶生长缓慢，一般不发生癌变。组织学上根据脂肪组织和血管组织成分的比例分为脂肪瘤型和血管瘤型。肿瘤有完整包膜，镜下可见成熟脂肪细胞及血管成分，多为毛细血管，肿瘤边缘区血管更为密集，多数腔内可见透明血栓，为其特点之一。Kacar等对17例胃肠道血管脂肪瘤进行了分析，发现免疫组化中HMB-45及平滑肌抗体染色均为阴性，这一点是区分血管脂肪瘤与血管脂肪肉瘤的重要标志。胃肠道血管脂肪瘤多以急性或慢性出血、肠梗阻、肠套叠、腹痛就诊，部分患者以重度贫血为主要表现，本例主要表现为腹部右侧疼痛，大便潜血，可能是肿瘤坏死、出血所致。
X线、超声、CT和MRI均可检出本病。CT和MRI能准确显示病变的形态学特点及其与胃肠道的关系，是术前的首选检查方法。CT平扫示肿瘤多表现为胃肠道内低或等密度团块状影，边界清楚，部分与肠道壁相延续，瘤内有脂肪密度是其特征，一般无明显钙化，根据肿瘤各种成分比例不同，其增强方式也不同，脂肪成分较多时无明显强化，脂肪较少时则为结节样强化，实性部分呈轻~中度均匀强化，延迟强化不明显，肿瘤内分支状血管强化的表现具有一定特征性。据Aminian报道称该肿瘤在管状位似“香肠”，轴位上似“靶状”。本例由于坏死程度较重，内部无明显强化血管，因此该征象表现不明显。MRI比CT能更好地显示肿块特征，T1WI及T2WI多为高信号，T1WI压脂为低信号，肿瘤内或周围可见流空血管影，增强扫描强化方式同CT，表现为均匀或不均匀轻-中度强化报道，肿瘤体积大于2cm时肿瘤内易出血，多发生于胃肠道上段，此时MRI显示肿瘤内信号混杂。胃肠道造影显示黏膜下类圆形充盈缺损区，周围黏膜皱襞无破坏，肿瘤体积较大时，可见肠梗阻征象。本例肿瘤为外生型，与十二指肠相通，与上述报道有一定差异。肿瘤囊壁中度强化，囊内低密度区未见明显强化，未见明确的脂肪密度，考虑与肿瘤内出血有关，上述因素造成本例术前定性诊断困难。
本病主要需与十二指肠其它肿瘤及憩室鉴别。①间质瘤：增强扫描呈明显不均匀强化，呈外生型，与肠管相通时，常伴有溃疡，易形成窦道，胃肠道造影显示肿瘤边缘黏膜皱襞有小充盈缺损。②腺瘤：肿瘤常位于十二指肠腔内，可有肠道梗阻征象，十二指肠乳头部腺瘤则有胆道梗阻表现，但胰管扩张较少见。③十二指肠癌或肉瘤：常伴有中央坏死或与肠腔相通的巨大溃疡，侵袭性明显，可出现淋巴结及血行转移，胃肠道造影及CT增强扫描有助于诊断。④十二指肠憩室合并感染及穿孔：多位于十二指肠内侧，发生穿孔和感染时可引起急腹症，消化道造影可清楚显示穿孔位置。
总之，十二指肠血管脂肪瘤极少见，术前不易诊断，瘤内脂肪密度或信号、肿瘤内血管分布以及病变与胃肠道相连对诊断具有提示作用。
专家点评 血管脂肪瘤一般发生在四肢、躯干、肝肾实质脏器，发生在胃肠道者罕见。血管脂肪瘤是一种由成熟的脂肪组织与丰富的血管组织混合而成，血管分布常不均匀，属于错构瘤的一种。按生长方式可分为腔内型、腔外型、壁间型、混合型。肿瘤大多为良性，病灶较小时无明显临床症状，瘤体较大时易误诊为恶性肿瘤，临床常表现为急性或慢性出血、肠梗阻、肠套叠、腹痛。
根据肿瘤的血管、脂肪成分比例不同，影像表现有一定特征。由于肿瘤边缘区血管较为密集，肿瘤血管成分较多时，CT增强肿瘤边缘区呈结节样轻-中度强化，肿瘤内出现分支状血管强化具有特征性，MRI可显示肿瘤内或周围流空血管影，病灶较大时，由于肿瘤易出血导致MR信号混杂。脂肪成分较多时，易于诊断。但乏脂肪的血管脂肪瘤与其他胃肠道实质性肿瘤鉴别困难，需手术病理证实。
（广州南方医科大学深圳医院刘于宝）
