鉴别出一种新的肝肿瘤

洛杉矶儿童医院的调查人员成功地更好地定义了罕见的儿科恶性肝病，这是实现最佳治疗的必要步骤。

对肝细胞恶性肿瘤NOS（HEMNOS）的研究是迄今为止该类型的最大案例研究。 HEMNOS是最近描述的实体，其具有最常见的儿科肝癌 - 肝母细胞瘤（HB）和肝细胞癌（HCC）的特征 - 在成人中更常见的肝癌。

虽然HEMNOS通常已经被很好地治疗，但是CHLA研究人员发现，治疗HEMNOS像肝母细胞瘤的亚型在儿童中产生更积极的治疗结果。

研究人员从2000年至2016年，分析了11例（年龄4--15岁）肝癌患者，所有患者均接受HB靶向化疗和完全手术切除。 HEMNOS被认为具有非常差的预后，这是以前的一系列研究所证实的。然而，尽管被认为是高风险，但是所有的CHLA患者幸存下来并获得缓解。

“我们病人的高存活率进一步支持了我们的观点，认为HEMNOS最好被认为是肝母细胞瘤的亚型，”儿童癌症和血液病研究中心副主任，研究资深作者副主任医生马里斯马哈斯博士说。 “如果没有这样明确的肿瘤定义，患者可能会被不适当地治疗。”

研究人员进行了一系列分析，以更好地定义这一独特的肿瘤组。他们对化疗前标本的病理学回顾显示，HB和HCC的6个肿瘤组织特征重叠，4例主要为HB组织学，以及局灶性HCC样组织学，1例HB组织学。 CHLA的儿科病理学家周泽梅医生说：“无论他们的原始诊断是什么，HEMNOS治疗如肝母细胞瘤，每个患者都受益。”

研究人员还研究了端粒酶基因（TERT）的表达，这是一种对癌细胞存活至关重要的重复DNA-蛋白复合物。他们在11例中有9例确定了TERT表达。

在下一步中，研究人员计划研究HEMNOS肿瘤与经典肝母细胞瘤和肝细胞癌相比的基因组差异，以获得对该癌症病理生理学的新见解。

该研究于2017年6月在“组织病理学”杂志上发表，提前印刷出版。

https://m.medicalxpress.com/news/2017-08-liver-tumor.html