病例资料
患者，男，50岁，以右上牙床痛2个月为主诉入院，于当地医院就诊，抗炎治疗后疼痛症状略减轻。患者转诊来我院后无发热，近一个月体重下降16斤。
鼻窦增强CT显示鼻腔右侧壁软组织密度团块影，轮廓不规则，边缘呈结节状（图1），病变内侧突向右侧下鼻道内，下鼻甲受侵，右侧上颌窦后壁局部受压凹陷，内后缘达右侧鼻咽壁（图2），增强扫描呈不均匀强化，边缘强化明显（图3）。鼻窦MRI显示鼻腔右侧壁不规则等T1、长T2软组织信号影，轮廓不规则,边缘呈结节状（图4、5），增强扫描呈不均匀强化（图6）。
手术及病理：手术路径为右鼻侧切口-正中线上唇切口（将上唇系带保留健侧）-唇龈沟切口 ，上颌窦前壁无骨质破坏，切断鼻腔外侧壁，切除中鼻甲及下鼻甲；咬除上颌窦前壁骨质，至正常安全界，于右侧4、5牙中间切开硬腭，切断上颌结节与蝶骨翼突之间的联系，用持骨钳取出上颌骨，可见瘤体位于翼突根部，清除残留瘤体，切除前后筛窦及中鼻甲，肿瘤为团块菜花样，易碎。病理样本切面灰白、质韧，肿瘤细胞呈梭形，呈束状、旋涡状或交错状密集排
列，细胞核呈梭形、深染，异型性明显；免疫组化示CK（PAN）（散在+），KI-67（15%），Vimentin（+），CD34（-），CD99（-），TLE-1（+），S-100（P）（散在+），BCL-2（+/-）。免疫组化
病理诊断为滑膜肉瘤。
讨论
滑膜肉瘤属于间叶组织的恶性肿瘤，是由未分化间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤，常发生于青年男性，以四肢尤其是下肢膝关节附近为好发部位，头颈部滑膜肉瘤较少见。肿瘤多呈结节状、分叶状，与周围组织境界清楚，可有薄包膜; 切面多呈鱼肉样，质软，因出血坏死可使部分呈灰黄或暗红色。光镜下病理结构较繁杂且变化多样，组织细胞生长极为活跃，梭形细胞形态一致，胞浆少，界限不清，核呈圆形; 组织学上与良性或恶性梭形细胞肿瘤
相仿，包括血管外皮细胞瘤、孤立纤维瘤、恶性周围神经鞘瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤等。滑膜肉瘤的免疫组化示CK（PAN）（散在+）,KI-67（15%）,Vimentin（+）,CD34（-）,CD99（-）TLE-1（+）,S-100（P）（散在+）,BCL-2（+/-）。本例病理及免疫组化表现与文献报道一致。
滑膜肉瘤的信号特点与其病理基础密切相关，T1WI图像的高信号区为肿瘤内大的出血灶，低信号区为肿瘤的坏死和钙化，而肿瘤实质通常呈等信号。在T2WI图像上肿瘤表现为以高信号为主的混杂信号，可出现三重信号，即等低信号、稍高信号和明显高信号，病理组织学对比表明，肿瘤内陈旧性出血含铁血黄素沉着和钙化表现为低信号，稍高信号为肿瘤的实质部分（较邻近脂肪和骨髓信号低，较肌肉信号高），明显高信号区域为肿瘤的大块坏死区和新鲜出血灶（与邻近脂肪、骨髓信号相当）。
滑膜肉瘤需与软骨肉瘤、血管纤维瘤、腺样囊性癌相鉴别。软骨肉瘤多见于成人，典型CT表现为软组织肿块内有散在点状、结节状、环状、斑片状或不定型软骨基质钙化，典型MRI表现为边缘及间隔明显强化；血管纤维瘤多见于青少年，沿间隙呈侵袭性生长，病变内部的多发流空信号可进一步证实；腺样囊性癌多见于中老年人，CT可见骨质破坏，MRI可见病变形态不规则，信号不均匀,易沿神经生长、扩散。
