来源| 医脉通
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编者按：淋巴瘤出现在大众视线内最为轰动的一次应该就是2011年大火的漫画《滚蛋吧，肿瘤君》，这本漫画真实地记录着作者的抗癌之路，漫画作者熊顿所患的正是非霍奇金淋巴瘤，在漫画里我们看到熊顿乐观积极地治疗，但是一年后她还是离开了我们。今天我们就来认识认识这可恶的淋巴瘤。
图片来源：《滚蛋吧，肿瘤君》漫画
一、什么是淋巴瘤？
淋巴细胞（lymphocyte）是白细胞的一种。由淋巴器官产生，是机体免疫应答功能的重要细胞成分，也是人体第三道防线的重要组成部分，其中包括我们所熟悉的T淋巴细胞和B淋巴细胞。
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性。
根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类。
但是淋巴瘤病因究竟是基因突变？病毒感染？辐射？自身免疫病？尚未清楚！
二、淋巴瘤可发于身体各个部位
淋巴细胞发育成熟后迁徙到全身的淋巴结和其他淋巴组织，包括脾脏和扁桃体。
淋巴瘤主要发生于淋巴结
，也可发生于淋巴结外和非淋巴组织，如肺、肠、胃、骨、皮肤、生殖器官、脑及骨髓等。正是如此，淋巴癌可能发生于身体各个部位。
三、淋巴瘤发病机制
淋巴瘤发病的可能机理为，在遗传性或获得性免疫障碍的情况下，淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺激，导致增殖反应，由于T抑制细胞的缺失或功能障碍，淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制，因而出现无限制的增殖，最后导致淋巴瘤的发生。
外界因素包括：
1. 物理病因
淋巴瘤的发病率不仅与吸收辐射的剂量有关，还与受辐射时的年龄有关，25岁以下受辐射的人群，淋巴瘤的发病率比其他人群高。
2. 环境污染
化学致癌物的种类中的烷化剂、多环芳烃类化合物、芳香胺类化合物与恶性淋巴瘤的发病有一定的联系。环磷酰胺、甲基苄肼、左旋苯丙氨酸氮芥引起恶性淋巴瘤均有报道。
3. 免疫因素
恶性淋巴瘤是免疫系统恶性肿瘤，免疫缺陷是恶性淋巴瘤的重要原因之一。正常情况下，人体的免疫系统具有免疫监视功能，对体内发生突变或癌变的细胞能起到清除的作用。免疫缺陷病人容易发生机会感染，特别是病毒感染。
4. 遗传因素
遗传因素与恶性淋巴瘤的病因相关有许多方面的报道，有时可见明显的家族聚集性，如兄弟姐妹可先后或同时患恶性淋巴瘤。
5. 病毒病因
病毒是肿瘤病因学研究的一个重要方向。就目前研究的状况来看，与恶性淋巴瘤关系比较密切的病毒有EB病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒、人类嗜B淋巴细胞病毒。
四、淋巴瘤有哪些临床表现和症状？
发病首发症状可能是
局部表现
——多为无痛性、表面光滑、活动，扪之质韧、饱满、均匀，早期活动，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等。
全身表现
为发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。
在恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多，血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者，尤其晚期病人表现为
免疫功能异常
，在B细胞NHL中，部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。
恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性
皮肤表现
，皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等，晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
由于淋巴瘤可从深、浅淋巴结及各器官发病，在其发展过程中又可侵犯各组织器官，故其临床表现复杂多样。
五、淋巴瘤分类与分期
按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有80种左右的分类，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的8-11%左右
，是一组疗效相对较好的恶性肿瘤，按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
在我国，
非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90％左右
，并且发病率逐年升高。根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。
B细胞型淋巴瘤占70%左右，T/NK细胞型淋巴瘤占30%。
随着基础和临床研究的不断发展，淋巴瘤的分类还在进一步的细化和完善。
非霍奇金淋巴瘤分期如下：
淋巴瘤1期：
只侵犯一组或一群，比如只侵犯锁骨上窝。
淋巴瘤2期：
侵犯两组淋巴结或以上，但都在横膈的同侧，比如锁骨上窝和颈后的淋巴结。
淋巴瘤3期：
侵犯分别在横膈上以及横膈下的淋巴结时证明已为淋巴瘤3期。
淋巴瘤4期：
出现了骨、肝、脾等淋巴结以外器官或系统的侵犯。
第1、2期被视为早期；第3、4期则定义为晚期。
六、淋巴瘤如何治疗？
目前多采用综合治疗，最大限度地保全患者机体功能、最大限度地杀灭肿瘤细胞，提高患者治愈率，改善患者生活质量为主。
主要治疗手段包括全身化疗、局部放疗、免疫治疗、手术切除病灶、造血干细胞移植等。
常用的化疗方案有CHOP、RroMACE-CytaBOM、R-CHOP、MACOP-B、DHAP、ESHAP 或 ICE、EPOCH等方案，
目前应用较多的分子靶向治疗如抗CD20单克隆抗体——利妥昔单抗，还有各种各样其他的分子靶向药物，如刚上市的Ibrutinib，以及非常热门的抗PD1抗体等。
参考资料：
《实体肿瘤细胞免疫治疗》，郝希山等主编.人民卫生出版社，2010.12
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