患者认知障碍快速加重，多种治疗无效，只能转院了？

@所有人

早查房：55 岁女性，快速进展性认知障碍，伴健忘、失语 2 月，双下肢无力数天。类风湿性关节炎病史。

CSF：单核细胞增多，蛋白增多。

MRI 如图，图 a：T2 FLAIR 序列；图 b：钆造影剂增强。

接受氨曲南、磺胺甲𫫇唑、万古霉素和阿昔洛韦经验性治疗，效果一般。3 天后恶化，出现妄想和幻觉。

新增两性霉素 B 治疗，48 小时后仍无反应，开始使用皮质类固醇进行免疫调节治疗，无反应后又使用了人非特异性免疫球蛋白，仍然无效。

考虑什么诊断？怎么治疗？

MRI上看考虑炎症、肿瘤、脱髓鞘？看很多治疗无效，那我考虑肿瘤

快速进展痴呆为主，逐渐出现精神症状，需要考虑感染性，肿瘤，代谢性，自身免疫性或朊病毒。

既往类风关疾病，机会性感染的情况也有可能存在，但抗病毒，广谱抗生素，抗真菌效果不佳。激素及球蛋白效果不佳，脑脊液异常，需要进一步完善自身免疫性抗体。

如果考虑感染，就要看是不是特殊感染，追问病史，看 NGS 结果

中年女性，快速进展性认知障碍，从核磁和临床表现考虑皮层和皮层下病变，强化提示血脑屏障破坏。

影像学不太支持感染病变。原来有免疫异常基础，对于激素丙球效果不好。需要考虑pml，中枢神经系统血管炎，神经结节病，cadasil，血管内淋巴瘤。

患者免疫系统疾病下快速脑功能障碍，头颅MR异常病灶，强化不明显，脑脊液单核细胞增多，常规抗生素及免疫治疗无效。考虑非常规细菌感染，建议穿刺活检，细菌学检查，针对性抗炎

考虑自免脑可能性大，CSF炎症表现、对经验性抗感染治疗无效，免疫调节治疗可能因延迟或强度不足导致反应不佳。进一步检测CSF自身免疫/副肿瘤抗体

分析该病例要抓住核心表现，再从具有特征的表现去把握大方向。该病例核心表现有两个：

①抗生素、抗病毒、抗真菌治疗无效；激素/丙球治疗无效；

②核磁显著的局灶脑膜强化，白质和皮层的病变明显是脑膜炎导致的。

如果抓住的是“快速进展性认知障碍”，就会认为是“朊蛋白病”、“自免脑”。但是这些病会以脑膜炎为突出表现吗

以脑膜炎为突出表现的，最主要还是感染，脑膜癌也需要考虑。系统性的免疫疾病，包括SLE、类风关等等都可以引起脑膜炎，不过像本利这么显著的，应该不多，而且免疫治疗没有反应，更是罕见。

重点应该还是考虑感染。像本例这种局灶脑膜强化为主的，尤其要考虑会有肉芽肿性炎症为特点的感染类型，像结核、李斯特菌感染、真菌等。