Majocchi 肉芽肿也常称为真菌性肉芽肿，是一种结节性肉芽肿性毛囊周围病变，病变位置可深可浅，临床少见。来自美国的 Lauren 博士等人，近期在 Dermatology Online Journal 刊文，报道了一则诊治困难的 外阴 Majocchi 肉芽肿伴脓癣形成病例，一起来学习。患者女，30 岁，因腹股沟和外阴皮损伴疼痛就诊，此前曾用剃刀剃毛。院外最初予口服抗真菌药物治疗 2 周，随后短疗程口服糖皮质激素和甲硝唑，治疗后仅有轻微缓解。患者否认近期旅游史，否认有接触宠物或感染者。
专科查体示腹股沟散在环状斑块，其上为 1～2 mm 小脓疱，耻骨上区质硬的毛囊周围丘疹（图 1A）。手、足及甲未见异常。
图 1 A）初诊时患者腹股沟环状斑块伴小脓疱，耻骨上区毛囊周围质硬丘疹；B）穿刺活检示角层下脓疱及角层内分割菌丝（PAS 染色，×40）
HIV 阴性，CD4+T 细胞绝对计数正常。穿刺活检示角层下脓疱和角质层分隔菌丝（图 1B）。真菌培养为毛癣菌属。治疗上继续口服特比萘芬，治疗后脓疱改善。但治疗 1 周后患者出现疼痛性质硬结节和外阴波动性斑块（图 2A）。
图 2 A）治疗 1 周后随访，患者皮损加重，形成脓癣；B）二次活检示化脓性肉芽肿皮炎（HE 染色，×20）
结节活检后病理检查示化脓性肉芽肿性皮炎（图 2B）。组织真菌培养阴性。根据临床和组织病理学检查，最终修正诊断 Majocchi 肉芽肿合并脓癣。治疗上予小剂量泼尼松（20 mg/d）治疗，2 周内逐渐减量。同时特比萘芬连续治疗 2 月，治疗后结节、斑块和疼痛较前改善。2 月后随访，患者原有皮损完全消退，伴色素沉着、瘢痕形成和轻度阴毛脱落。外阴 Majocchi 肉芽肿临床罕见，既往的少数报道显示大多病例与免疫低下有关。腿部 Majocchi 肉芽肿常与剃毛有关，而本例患者免疫力正常，但此前也有剃阴毛的历史，可能与发病有关。
通常不宜选择单用外用抗真菌药物，需长期口服特比萘芬等一线抗真菌药物。患者虽然最初接受了抗真菌治疗，但疗程不足以清除感染。好在患者对口服特比萘芬的反应良好，但考虑到合并有脓癣，最终决定加用小剂量强的松治疗。本例患者预后有瘢痕和毛发脱失，这是较为常见的后遗症，提示及时诊断和治疗至关重要。本例治疗成功的经验是口服特比萘芬和短期口服糖皮质激素（缓慢减量），供临床医师参考。
参考文献：
Labadie, J. G, & Guggina, L. M. (2019). Vulvar Majocchi granuloma and kerion formation in an immunocompetent female. Dermatology Online Journal, 25(9).
编辑｜琴琴、费肥肥
文章转载授权及合作事宜请联系微信「dxywisdom2017」
关注「皮肤时间」微信公众号，回复「皮肤时间」，查看更多相关内容。
或者长按识别下方二维码，下载「丁香智汇APP」，关注智汇号「皮肤时间」，查看更多精彩内容（如何关注智汇号详见下图）。
