病例解析 | 中指腱鞘巨细胞瘤的放射学诊断分析

腱鞘巨细胞瘤（也称为“巨细胞滑膜瘤”，“局限性结节性腱鞘炎”和“色素绒毛结节性滑膜炎”），是手部第二常见肿物（最常见的是腱鞘囊肿），Chassaignac在1852年首次描述这一良性软组织肿块，肿块质韧，固定，生长缓慢，直径一般1-3厘米，常附着在手指、腕关节的肌腱上，手腕的屈肌肌腱更多见，也可发生在足趾、踝关节及膝关节等部位。20-50岁好发。通常是无痛的，并可能导致骨皮质侵蚀。

正如大多数软组织肿瘤，腱鞘巨细胞瘤病因不明。致病理论，包括创伤，脂质代谢异常，破骨细胞增生，感染，血管紊乱，免疫机制，炎症和代谢紊乱.最广泛接受的理论是Jaffe等认为是与炎症过程有关的增生。

临床鉴别诊断包括异物肉芽肿，坏死性肉芽肿，腱鞘纤维瘤，感染，腱鞘囊肿，类风湿结节，表皮样囊肿，脂肪瘤等不太常见的实体瘤。经过详细询问病史和体格检查排除这些病变比较容易。

手术彻底切除肿瘤是最好的治疗方法，但肿瘤容易复发，复发率4-45%。反复复发者可结合放射治疗。

病史：

一名22岁的男性在往塑料袋装东西的时候，突然出现中指手掌侧的疼痛，当时整个手指开始肿胀，随即到医院就诊。

身体检查显示中指中间段的梭形弥漫性红肿，触诊较软， 患者无法完全伸出手指。 中指和手的皮肤完好无损，患者没有发烧或发冷。 他没有相关的病史。 然而，在进一步追问既往史，患者承认，这个手指在过去2年间歇性肿大，但从未疼痛。

X线片（未出示）显示中指手掌的扩张性软组织肿胀，但没有潜在的骨骼异常。随后（大概八小时）进行中指的MRI（图1A，1B，1C，1D和1E）。

图1A〜22岁男性，中指疼痛肿胀。 中指矢状T1加权自旋回波（TR / TE，400/8）（A）和T2加权脂肪抑制快速自旋回波（4,040 / 70）（B）图像显示细长的软组织肿块， 屈肌腱表面肌腱。

图1A〜22岁男性，中指疼痛肿胀。 中指矢状T1加权自旋回波（TR / TE，400/8）（A）和T2加权脂肪抑制快速自旋回波（4,040 / 70）（B）图像显示细长的软组织肿块， 屈肌腱表面肌腱。

图1C〜22岁男性，中指疼痛肿胀。横断位中指T1级加权自旋回波（460/14）显示肿块包绕屈指深肌腱。屈肌腱鞘边周可见少量液体。

图1D〜22岁男性，中指疼痛肿胀。横断位中指T2加权脂肪抑制快速自旋回波（3,720 / 60）显示肿块包绕屈指深肌腱。屈肌腱鞘边周可见少量液体。

图1E〜22岁男性，中指疼痛肿胀。 中指T1横断的图像显示异常，IV钆注射后包块的轻度信号提高。 这种外观在肌腱鞘的巨细胞肿瘤中常见。

图1F〜22岁男性，中指疼痛肿胀。 术中照片显示结节质量被剥离在下面的屈肌腱肌腱上。

手的MRI显示从中指的手掌软组织中的细长的软组织块，其从掌指关节的水平延伸到远端指骨的中间部分。观察到结节肿块与屈肌腱肌腱没有侵入性，并且似乎位于腱鞘内。肿块的近端是有中等到高T2信号的区域，肿块的远端是由T1和T2低信号的结节区域组成。 IV增强扫描后，显示结节组织扩散到中等信号程度。 未见骨质或关节异常。

专家讨论

从临床上看，鉴别诊断围绕手指的急性、疼痛性损伤肿胀，包括屈肌腱肌腱撕裂，皮下血肿和感染性腱鞘炎。 在成像方面，鉴别诊断围绕涉及肌腱的肿块，包括腱鞘的巨细胞肿瘤，腱鞘纤维瘤，手掌纤维瘤病，滑膜软骨瘤病和血管瘤。 我们会依次考虑这些。

屈肌腱韧带肌腱与细长的软组织块直接相关。 虽然中指骨水平上的肌腱在矢状T1加权序列上具有中间信号区域（图1A），但是腱在T2加权序列上具有正常的低信号（图1B），并且显示正常插入远端指骨的基部。 缺乏T2加权异常，导致肌腱损伤不太可能。T1加权图像上的中间信号可能是由于魔角现象（magic angle phenomenon），这意味着当其纤维取向为55°±时，相对于B0磁场为10°，具有短TE值（<37毫秒）的序列上发生的正常肌腱和韧带中增加的信号 [1]。

随着急性发作症状进一步进展，血肿显示出具有更大肿块效应的单房结构。还可以预期急性或亚急性出血的信号特征的存在，T1-和T2加权序列上的骨骼肌出现高信号的区域。一旦出血停止，急性血肿的内部增强就会很少。如果集合物含有各种血液分解产物，可能会看到流体液体水平。

腱鞘缺乏增加的液体信号表明没有急性腱鞘炎。 慢性感染性腱鞘炎可能导致发炎的滑膜增厚，但不能达到该病人的程度[2,3]。 发炎的滑膜在T2加权图像上通常具有均匀的中间信号，并且在钆注射后显着增强。

在T1-和T2加权图像上发现的肿块较低的大面积信号表示纤维组成，钙化或含铁血黄素沉积。然而，放射照片上看不到钙化。这种MRI外观与多结节结构相结合，无痛缓慢生长以及与肌腱相邻的位置都是腱鞘巨细胞肿瘤的特征。在T1加权MRI序列上，腱鞘巨细胞肿瘤的病变特征在于具有与骨骼肌相似或稍高的信号强度。在T2加权序列上，肿块也与骨骼肌等同低信号，并散布着较低和较高信号的散射区域。据报道，钆注射液导致中度到高的增强[4,5]。该患者的肿块中度至高T2信号的区域可能是近期食品袋相关的创伤水肿或出血造成。腱鞘的巨细胞肿瘤将是首选诊断。

手掌纤维瘤病或Dupuytren手的挛缩（杜普征氏掌挛缩称为肌膜的皮下组织异常增厚）的特征在于手掌和手指的皮下组织中的胶原沉积物，手指中具有薄的弦状构型并且在远端手掌褶皱处具有结节形状。 在这种情况下，手掌纤维瘤病变的病变更加细长，而且比在这种情况下看到的肿块要小得多。 在MRI上，胶原沉积物在手指上的T1-和T2加权序列上都具有极低的低信号，但如果它们发生在手掌中，则T2加权图像上可能具有一些中间信号[6]。

滑膜软骨瘤病可发生在肌腱鞘中，但应能够发现大量腱鞘液和多个小而松散的卵球形体。 根据骨化程度，小瘤体可能具有纤维软骨，钙化或骨髓的MRI信号特征[7]。

腱鞘的纤维瘤也常见于手腕和腕部，并且可能具有类似于腱鞘巨细胞肿瘤的T1加权图像上的MRI外观，对骨骼肌具有相同的信号。T2加权序列上的信号强度具有多种表现，具有低，等，高信号的区域。使用钆注射，可以看到很细小的信号增强。肿块大小在报告的肌腱纤维瘤病例中看到的更大和更多，其通常<2.5cm直径和卵球形外观[8]。

血管瘤具有与内部血流量和组织类型有关的可变外观。 高流量病变包含大的蛇形血管，T2加权图像上亮，但可能具有流空效应，而慢流病变具有更大的囊性空间，在T2加权图像上具有类似于水的高信号信号。 区域性脂肪和纤维组织的区域T1加权序列在血管瘤中看到的异常信号[9]。

在该患者的MRI具有相当典型的表现，具有相对于骨骼肌等信号和低信号上T2-和T1加权序列的区域组成的手指的细长的包块。 当腱鞘巨细胞瘤与含铁血黄素沉积着色的，起霜可以看到的梯度回波序列，特别是当TE长于15毫秒[13]。 不幸的是，在该患者中没有获得梯度回波序列。 包块通常在0.5至3厘米直径范围内，并且在皮肤下移动，但附着于腱或肌腱鞘。 组织学上，这些肿瘤由多核巨细胞，多形性组织细胞，纤维化和铁血黄素沉积组成[14]。 在MR图像和组织学上，腱鞘的巨细胞肿瘤可能难以与肌腱鞘的纤维瘤区分开来。 肌腱鞘的巨细胞肿瘤的局部切除是推荐的治疗方法; 然而，局部复发的发生率是适度的。

参考文献：

1. Erickson SJ, Cox IH, Hyde JS, Carrera GF, Strandt JA, Estkowski LD. Effect of tendon orientation on MR imaging signal intensity: a manifestation of the “magic angle” phenomenon. Radiology 1991; 181:389-392 [Medline]

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14. Al-Qattan MM. Giant cell tumours of tendon sheath: classification and recurrence rate. J Hand Surg [Br] 2001; 26:72-75 [CrossRef] [Medline

 http://www.ajronline.org/doi/full/10.2214/ajr.188.3_supplement.0s13

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