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小专题 | 可逆性后部白质脑病综合征 (完)

放射沙龙  · 公众号  · 医学  · 2017-06-28 18:06

正文

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导语

可逆性后部脑病综合征 (posterior reversible encephalopathys yndro-me, PRES)是近些年来逐渐被认识的一种的临床-放射学综合征,以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍及精神异常为主要临床表现,主要在大脑后循环区域有典型影像学表现。主要在大脑后循环区域有典型影像学表现,影像学则以双侧枕顶叶对称性血管源性水肿为特征。因其临床表现缺乏特异性,故其诊断多依赖于影像学表现。

接下来的几天,小编会为大家带来全面的诊断及典型病例分析,敬请期待!

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PRES依据影像的水肿严重程度分级

依据FLAIR上脑干和基底节区受累范围、融合性血管源型水肿的占位效应程度,可以把PRES分为轻度、中度和重度,对于指导临床治疗具有重要意义。

轻度PRES


皮质或皮质下白质水肿,小脑、脑干或基底节区不受累或仅有一个部位受累,不伴有脑实质出血、占位效应、脑疝形成。


轻度PRES:3TMRIFLAIR像显示双侧顶枕叶和皮质下水肿(A),和T1增强显示软脑膜和皮质明显的增强(B),一月后FLAIR像水肿缓解(C)


中度PRES


弥漫性水肿自皮质延伸至皮质下白质,侧脑室旁不受累,小脑、脑干和基底节两个部位轻度受累,轻微的占位效应,无脑疝形成或中线移位,当出现脑实质出血时也被归为中度。

中度PRES:MRI显示皮质、皮质下水肿(A),DWI(下)andADC(下)显示右侧顶枕叶中度弥散受限提示血管源性水肿(B),2月后随访FLAIR显示异常信号消失(C)


重度PRES


弥漫性水肿自皮质延伸至侧脑室旁白质,水肿或出血引起中线移位或形成脑疝,或者小脑、脑干和基底节区全部受累。研究表明,重度PRES的病因多为恶性高血压,影像常表现为中央变异型PRES。

重度PRES:FLAIR显示脑干和小脑(A)、基底节区(B)广泛受累,病变自皮质延伸自侧脑室旁的双侧弥漫性水肿(C)。

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出血

PRES的颅内出血可分为三型:微出血(<5mm)、蛛网膜下腔出血和脑实质出血(>5mm)。

先前有研究表明PRES患者脑实质内出血和蛛网膜下腔出血的比例约为15%–17%。依据PRES的病因其出血率依次如下:骨髓移植(46.6%)>实质器官抑制(11.7%)>血压正常组(15.9%)>子痫或子痫前期(5.5%)。如果排除骨髓移植中高血压病(其比例极高)的患者,严重高血压组的出血率仅为8。8%,其与正常血压组的出现率并无显著差别,提示高血压可能并非为颅内出血的主要原因。 T0r影像园XCTMR.com

磁敏感成像(SWI)是一种新的检测颅内微出血的新技术,已广泛应用于临床,能敏感的检测到淀粉样血管病、慢性高血压性微出血、海绵状血管瘤、皮层静脉血栓等病变。最近有人应用该技术检测PRES患者的微出血,显示PRES患者急性期颅内微出血的发生率在60%左右,但微出血的数量似乎与弥散受限、脑出血或蛛网膜下腔出血、水肿范围及其严重程度无关,且并不随着病情的好转而减少,提示其可能并非急性期病变,很有可能为慢性高血压微出血的结果。

患者,27岁,男性,坏死型肺炎肺脓肿:MRI FLAIR像证实PRES顶叶和额叶血管源性水肿(A,箭头),GE像显示左侧额叶微出血(B,箭头)。

一位50岁患有发热和严重高血压的老年女性。FLAIR像显示左侧额叶脑沟内异常信号(B,短箭头)、双侧枕叶血管源性水肿(A,长箭头);GE像显示脑沟内线样低信号提示蛛网膜下腔出血(C,长箭头);CT像显示高信号,进一步证实蛛网膜下腔出血(D,黑箭头)。

一位44岁口服环孢霉素的女性患者出现右侧小脑出血,并经CT(A)和GE(B)证实,FLAIR(C)显示双侧顶枕叶区水肿。
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