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老年男性突然说不出话、手脚扭动,症状很典型

丁香园  · 公众号  · 医学  · 2025-01-10 14:28

正文

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丁香园神经科讨论群(498)

@所有人

早查房:79 岁男性,日常运动过程中突然说话中止。


查体:左侧面部下垂,左臂无力抬起,左腿能短暂抬起。向右斜视,轻度构音障碍。


此前就诊经历:

1.9 月前出现左侧肩部与左侧面部抽搐,1~2 分钟后缓解,之后每月发作 1 次,时长逐渐增加至 5~6 分钟。


2.3 月前症状加重明显,头部 MRI 如图 A@小助理,以「癫痫、手足舞蹈徐动症」治疗效果欠佳。


3.2 周前左腿左肩发生不自主运动,持续约 1 小时。症状减轻几小时后出现意识丧失,到达医院时部分恢复。


查体:下颌向左侧偏移,左侧手臂有非节律性、非刻板性的扭曲运动。


头颈部 CT 如图 B,当时考虑「功能性神经系统疾病」,门诊物理治疗后出院。本次考虑什么诊断?如何治疗?

右侧颈内动脉狭窄,导致左侧肢体抖动型TIA,建议二级预防+改善灌注治疗

CTA提示右侧颈内动脉开口处钙化斑块导致了管腔重度狭窄,结合病史,首先考虑TIA发作,但核磁上右侧额叶点状强化病灶是啥意思?局部并没有脑梗死的低密度软化灶。

诊断:抗LGI1抗体相关脑炎。


在症状学上,该患者不是癫痫(而是癫痫样发作)、手足舞蹈徐动症,也不是脑梗的体征。


这些既往的症状诊断的误判,也可通过前期的抗癫痫治疗以及影像学微小病灶上得以侧面验证。


该患者症状符合面臂肌张力障碍发作的特征,这是该例诊断的重要线索。


治疗上,首选免疫治疗,一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换,二线免疫治疗包括利妥昔单抗等抗 CD20单抗与静脉注射环磷酰胺。另外,对症治疗,特别注意部分患者存在低钠血症。

9:30

该患者症状像面臂肌张力障碍发作,考虑lgi1可能大,很可能合并caspr2阳性。


检查上需要完善电解质,肌电图,脑脊液及血液相关抗体检测,最好还能做一个抗体亚型分型检查,vgkc类抗体多半是lgg4亚型,对丙球治疗效果不太好,如果真是lgg4亚型,首选还是激素。


另外还是要仔细鉴别是不是颈椎压迫血管导致的TIA

老年男性,既往反复发作左侧肢体抖动抽搐,此次突发起病,定位在右侧大脑半球,CTA显示双侧颈动脉分叉部重度狭窄。


考虑shaking-TIA,颈动脉狭窄所致低灌注可能性大,鉴别痫性发作,舞蹈病。治疗上考虑再灌注治疗。







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