患者男性，77 岁，主因「左上肢不自主抖动 5 天」入院。既往高血压病史 10 余年，脑梗死 1 年，患者 5 天前突发左上肢不自主运动，表现为左侧肢体快速、节律性、不自主抖动样运动。症状一般于上午 10 点钟之后出现，约 1 小时发作 1 次，就诊于外院，测随机血糖 30 mmol/L。
查头 MRI 示右枕叶脑梗死，双侧基底节区及丘脑、放射冠软化灶，头 MRA 示右侧大脑中动脉（MCA）闭塞。
脑电图未见明显异常。外院给予控制血糖、抗血小板聚集、他汀调脂、抗癫痫药物治疗，症状反而有所加重。
为进一步诊治，转入我院，急诊随机血糖 18 mmol/L。入院后停服原有降压药、盐酸米多君提升血压、控制血糖、抗栓及降脂等治疗，患者症状无再次发作，好转出院。
视频 1
图 1 患者头 MRI 显示右侧枕叶梗死，MRA 显示右侧 MCA 闭塞
脑梗死后出现不自主运动相对少见，其病理生理学机制仍不清楚。
急性期出现的不自主运动包括偏侧舞蹈症、偏侧投掷症、扑翼样震颤、肢体抖动等。慢性期不自主运动包括肌张力障碍、手足徐动、震颤、肌阵挛等。这些不自主运动的机制和治疗方案各异，临床症状难以鉴别，故有必要加以讨论。
1、患者的不自主运动是糖尿病纹状体病还是肢体抖动型 TIA？
1）糖尿病纹状体病
糖尿病纹状体病
也叫非酮症高血糖性偏侧舞蹈症，其发病机制与高血糖所致的局部代谢障碍有关，影像特征是纹状体 T1WI 高信号及 CT 高密度。经过控制血糖、多巴胺受体阻滞药如氟哌啶醇治疗后舞蹈症状一般可缓解。该患者虽然有不自主运动和高血糖，但是没有相关的影像学表现，外院控制血糖后患者症状也无明显好转。故该诊断可能性不大。
2）肢体抖动型 TIA
肢体抖动型 TIA
是短暂性脑缺血发作的一种罕见形式，表现为肢体短暂、无节律性的抖动或抽搐。影响脑灌注的动作可诱发症状发作，如从床上或椅子上站起来；颈部过度伸展或过度换气；坐下或躺下后症状停止。治疗方案包括血运重建、抗栓治疗。
这些特征也有助于将其与可能与缺血性血管病相关的各种运动过度性运动障碍（如偏侧舞蹈症、偏侧肌张力障碍和局灶性肌阵挛）相鉴别。29% 的症状性颈内动脉闭塞患者可以表现为肢体抖动型 TIA。该患者大脑中动脉闭塞，侧枝循环不良，存在右侧基底节区低灌注。
患者接受降压治疗，症状多在上午 10 点后出现以及经过盐酸米多君治疗后症状消失，提示不自主运动可能是肢体抖动型 TIA。
3）脑卒中偶可导致迟发性偏身肌张力障碍
肌张力障碍是一种不自主持续的肌肉收缩状态，多造成扭转或重复运动或姿势异常。肌张力障碍一般同时存在主动肌与拮抗肌的共同收缩，且会造成受累肢体的扭曲。
偏侧舞蹈症是卒中后最常见的运动障碍，并且可作为卒中的首发和唯一表现。舞蹈样运动一般多变、不规律、快速、无目的，见于肢体远端。多见于老年患者，病变部位多位于基底节和丘脑区域。舞蹈样症状可在急性期起病，部分患者潜伏期可 2 周～4 年。患者的不自主运动形式不太符合偏侧舞蹈症。
4）
局灶性癫痫
局灶性癫痫患者也可表现为偏身肢体不自主运动，皮层梗死可以出现癫痫发作，但癫痫发作时偏侧肢体肌张力增高，不自主运动具有节律性、刻板性、反复发作等特点，脑电图可见异常放电。
5）
其他
需要鉴别的诊断包括：肌阵挛、迟发性运动障碍、心因性肌张力障碍等。
2、患者枕叶脑梗死能引起不自主运动吗？
脑梗死引起的不自主运动可能由于梗死灶损害锥体外系结构，导致 GABA 与多巴胺失衡。这些异常运动多发生在丘脑梗死的急性期，或基底神经节（尤其是丘脑底核和豆状核）梗死的慢性期。
新纹状体（尾状核及壳核）病变时，对运动起抑制作用的苍白球（旧纹状体）内侧部-黑质网状部复合体的活动减少，丘脑及丘脑皮质投射的功能增强，使皮质所发生的冲动无法中止，且不能接受小脑-红核-纹状体通路的冲动，从而产生对侧舞蹈症。丘脑底核的损伤可能通过减少苍白球内部正常的兴奋性驱动来减少苍白球对丘脑的抑制性输出。这种抑制解除导致对皮质的过度兴奋驱动，表现为对侧运动过度。
脑梗死可引起的偏侧舞蹈症，有时可伴随手足徐动。多见以下两种情况：① 丘脑综合征：偏侧舞蹈及手足徐动症，同时该侧有明显的主客观感觉障碍及丘脑手。② Bencdikt 综合征：又称为红核综合征，病变部位较 Weber 综合征靠背侧，Bcnedikt 综合征表现为一侧动眼神经麻痹与对侧不全性偏瘫及不随意运动。
罕见情况下，皮层梗死可能通过调节感觉运动回路并导致偏侧舞蹈症等运动障碍。国内外文献报告过额叶、顶枕叶的微小梗死导致偏侧舞蹈症。有文献报告了 4 例继发于孤立的顶叶和岛叶皮质急性脑梗死的偏侧舞蹈症，病例资料和影像（图 2）如下：
patient 1：
女性，74 岁，因构音障碍、左手感觉迟钝和左上肢不自主运动入院。多模式 CT 显示右侧大脑中动脉远端（MCA，M3 分支）闭塞，右侧皮质灌注不足，基底节灌注正常。静脉溶栓后不自主运动消失。磁共振成像显示右顶叶和后额叶皮质斑片状梗死。
patient 2：
女性，79 岁，因失语和右侧偏瘫入院。多模式 CT 显示左侧大脑中动脉 M2 分支闭塞，相应脑区低灌注但不累及基底节，血管内治疗术后两天，症状恶化并出现右侧肢体的舞蹈，静脉注射氟哌啶醇后缓解。核磁共振成像显示左侧岛叶和顶叶皮质梗死。
