霍纳氏综合征（
Hormer’s syndrome）
是指支配眼面部的交感神经被阻滞，而引起患侧上眼睑下垂、瞳孔缩小、结膜充血、面部发红伴无汗等临床表现的综合征。临床上，能引起霍纳综合征的疾病较常见，如
Pancoast瘤、丘脑-下丘脑梗塞、第四脑室室管膜瘤及颈动脉夹层等。霍纳综合征作为手术和麻醉的并发症，常见于交感神经切断术、颈神经丛阻滞及臂神经丛阻滞。然而，硬膜外麻醉并发霍纳综合征较为罕见（多见于产科患者），发病机制也不完全清楚，可能原因是局麻药向头端扩散阻滞了支配眼面部的交感神经。本文将硬膜外麻醉并发霍纳综合征的最新研究进展作一综述。
霍纳综合征的发生率
霍纳综合征作为硬膜外麻醉的一种罕见并发症，多见于产科患者，最早是
Kiples等 在 1972年报道。 1974年Mohan等报道，通过对4 000例无痛分娩患者的观察，有17例发生霍纳综合征，发生率为 0.4％ 。 1983 年 Clayton等报道，150例 无痛分娩的患者中发生2例，发生率为1.33％，50例硬膜外麻醉剖宫产患者中发生2例，发生率为4％ 。 2010年Rabinovich等报道，在无痛分娩中霍纳综合征的发生率为0.13％ 。但是，也有研究者连续观察9000余例硬膜外麻醉的患者，并没有发现霍纳综合征，原因可能是患者发病时无临床症状或者症状不典型，发生了漏报。
霍纳综合征的临床表现
霍纳综合征是由于支配眼面部的交感神经被阻滞而引起的一系列临床表现。然而，硬膜外麻醉并发霍纳综合征的临床表现还包含了硬膜外麻醉的特征。
当局麻药向头端扩散，阻滞了分布在眼面部的交感神经时，可导致患者出现瞳孔缩小、上眼睑下垂、眼结膜和面部充血以及汗腺分泌减少等体征。患者会感觉上眼皮下垂，睁眼困难，面部发热以及视物模糊等。虽然有双侧发病的报道，但是霍纳综合征常为单侧发病，原因可能是患者体位和硬脊膜与骨膜之间的膜状结构影响了局麻药的扩散，以及在同一患者中，两侧支配眼部交感神经的脊髓起源节段不同而引起。在以往的病例中，硬膜外麻醉并发霍纳综合征的患者会表现出血压下降、鼻塞以及气促等临床症状，提示可能存在交感神经的广泛阻滞。在产科患者中，孕妇的低血压还可导致胎儿心动过缓。
在临床病例报道中，当患者发生霍纳综合征时，可伴有较高的感觉神经阻滞，有时会出现臂丛神经和三叉神经的麻痹，表现为患侧手臂肌力减弱和上颌神经分布区域麻木与刺痛，随着麻醉药物的效应消退，这些症状都能自行缓解。
霍纳综合征的发病机制
霍纳综合征是由于支配眼面部的交感神经被阻滞而引起。交感神经的三级神经元分别位于下丘脑后外侧区、脊髓灰质侧柱和交感干，支配瞳孔开大肌和面部血管平滑肌的神经纤维是由颈部交感干直接发出。关于硬膜外麻醉并发霍纳综合征的发病机制，存在以下两种观点：一是局麻药经硬膜外腔向上扩散，阻滞了脊髓灰质侧柱的二级神经元发出的神经纤维；二是硬膜外穿刺误入硬膜下间隙。
硬膜外扩散
霍纳综合征多见于产科患者的硬膜外麻醉。在产科患者中，由于妊娠期子宫对下腔静脉的压迫，导致下腔静脉回流障碍，部分下腔静脉血液经椎静脉丛回流到上腔静脉，从而使椎管内静脉丛扩张，引起妊娠期孕妇硬膜外腔容积减小
。为达到相同的感觉神经阻滞平面，孕妇的局麻药用量要少于非孕妇用量的三分之一。因此，孕妇硬膜外腔容积的减少，可能是产科患者硬膜外麻醉并发霍纳综合征的原因。
孕妇在妊娠晚期，每次宫缩可致腰段硬膜外腔压力增高
10～20cm H
2
O。分娩时，催产素的使用和腹压的增加均可导致腰段硬膜外腔压力波动，从而促使局麻药向头端扩散。孕妇在妊娠晚期平均心率可增加 10～15 次／分，椎管内动脉搏动频率的增加，同样会引起硬膜囊搏动频率的增加，从而会促进局麻药的扩散。
交感神经的节前纤维属于
B 类纤维，与 A 类和 C 类周围神经纤维相比，对局麻药有更高的敏感性，所以在椎管内麻醉时，交感神经最先被阻滞，且阻滞平面一般要比感觉神经高2～4个节段。传统的神经系统解剖学认为支配眼部交感神经的低级中枢起源于脊髓 Ｃ
8
～Ｔ
1
，但
Ray等曾在10例患者的试验中发现，支配瞳孔开大肌的交感神经低级中枢即节前神经元，位于脊髓 Ｃ
8
～Ｔ
4
中一个或多个节段脊髓灰质侧柱的中间外侧核。因此，交感神经对局麻药的敏感性以及节前神经元的位置，可能是霍纳综合征的发病原因。
硬膜下阻滞
有研究认为，硬膜外麻醉并发霍纳综合征，其实质是硬膜外导管误入硬膜下腔，发生了硬膜下阻滞。硬膜下腔存在于硬脊膜与蛛网膜之间，是一个充满神经上皮细胞和无定形物质的潜在腔隙，且细胞之间缺少细胞桥粒和紧密连接。当机械力作用于脊髓膜，或气体及液体注入时可使神经上皮细胞散落，形成真实的硬膜下腔。所以，在硬膜外穿刺和置管时，导管可能会误入硬膜下腔形成硬膜下阻滞。
硬膜下腔是外力作用而形成，硬膜下腔的位置和容积的大小，取决于注入硬膜下腔局麻药的容积，可延伸到第三脑室。在不同患者中，硬膜下阻滞的临床表现并不相同。当硬膜下注入大量局麻药时，可引起交感神经的广泛阻滞，导致霍纳综合征。在以往报道的病例中，有些患者发生霍纳综合征同时伴有三叉神经的麻痹，三叉神经为第
Ⅴ对脑神经，神经核团位于脑桥。所以，三叉神经的麻痹也可能是由于局麻药经硬膜下腔到达脑桥池水平而引起。
临床上，当怀疑留置导管误入硬膜下腔时，可通过导管注入造影剂，根据造影剂在
Ｘ
线下的影像学分布特点，来确定导管的位置。
Rodriguez等 曾报道 2 例下肢血管手术，腰段硬膜外麻醉并发霍纳综合征，并通过留置导管注射碘海醇， Ｘ 线透视下发现造影剂分布的典型影像（脊柱的正位Ｘ线影像，造影剂像铁轨一样向头端延伸；脊柱的侧位 Ｘ线影像，造影剂主要分布在椎管的后侧），从而证明了导管在硬膜下腔。但是， Hoftman等报道了2例胸科手术硬膜外麻醉并发霍纳综合征，经导管注入造影剂后，
CT
显示造影剂在硬膜外腔蔓延，排除了发生硬膜下阻滞的可能。根据我们对文献的回顾，目前并没有关于产科患者硬膜外麻醉并发霍纳综合征通过造影剂验证导管位置的研究报道。
预后和麻醉管理
