赵云娥教授详解先天性白内障后囊膜缺损的形态学和生物特征

在先天性囊膜缺损的一致性体征表现为后极部混浊，伴或不伴有核性混浊。其余的特征性表现为后囊膜斑块伴随边界清晰的边缘和（或）边缘散在的致密白色颗粒，环形的灰白色颗粒在中心混浊区的边缘表现为光环征，中心混浊区或周围皮质的空泡，以及不均匀的核性混浊（后极部更致密）周边围绕晶状体皮质（图1）。这些特征并不总是单一存在，通常情况下，先天性白内障患眼出现越多以上特异性表现，那么存在先天性后囊膜缺损的可能性越大。

图1. A:箭头示后囊膜混浊区的分界清晰的边缘，后囊上有白色颗粒。B:箭头表示皮质中有灰色颗粒。C:箭头所指的是皮质中的液泡。D:典型的不均匀核性浑浊(后部更致密)。

白内障被摘除之后，根据后囊膜缺损的形态，分为3种类型的后囊膜缺损（图2）。

图2. A和B:后囊膜大面积缺损伴随晶状体皮质下沉到前玻璃体。C和D:剥去后囊膜上的斑块后可见细小、机化的团簇状后囊膜缺损。E：后囊膜缺损合并永存性胚胎玻璃体血管。

尽管先天性白内障伴后囊膜缺损在临床中并不常见，充分散瞳后观察，也存在着一些特征性的表现来提示先天性白内障后囊膜缺损，如Vasavada等描述的边界清晰的边缘，后极部的白色颗粒以及鱼尾征等，然而先天性白内障的临床表现非常多样，单纯靠临床体征诊断后囊膜缺损比较困难，特别是晶状体混浊程度高的情况下。事实上，依据Vasavada提供的临床体征，只有4例患者凭借观察到晶状体的边界清楚的边缘被诊断出存在后囊膜缺损。对于后囊膜缺损的特征性判断的缺失，患者会被置于更高的手术并发症的风险中，如术中后囊膜破裂晶状体皮质掉至玻璃体腔以及玻璃体牵拉等。因此，术前对患者进行更多的线索搜集，对于预测术前是否存在先天性后囊膜缺损十分有意义，而赵云娥教授团队在Vasavada的基础上，完善、系统性地描述了后囊缺损的临床体征。