主要观点总结
本文讨论了一个50岁男性患者的神经系统疾病，渐进性头痛和恶心持续一年。患者腰穿颅内压升高，脑脊液蛋白质和免疫球蛋白指数也升高。血清IgG4升高。头部T1增强MRI显示典型的夜间埃菲尔铁塔征。诊断考虑为IgG4相关的肥厚性脑膜炎，治疗首选糖皮质激素和免疫抑制剂。对于症状严重的患者，可考虑手术切除肥厚的硬脑膜。该疾病的影像学表现只能证实脑膜增厚，不能确定病因。患者硬膜活检显示有IgG4阳性浆细胞浸润，且血清IgG4水平也升高，全身影像学检查未显示其他器官受累。该患者经过甲基强的松龙冲击治疗后头痛减轻，目前推荐使用糖皮质激素维持治疗，剂量可参照自身免疫性胰腺炎的治疗标准。激素效果不佳或症状严重时可考虑使用免疫抑制剂。多数患者及时治疗后症状缓解，预后理想，但也有少数可能遗留神经功能障碍或复发。
关键观点总结
关键观点1: 患者情况
50岁男性，渐进性头痛、恶心持续一年。腰穿颅内压、脑脊液蛋白质、免疫球蛋白指数及血清IgG4升高。
关键观点2: 诊断
考虑诊断为IgG4相关的肥厚性硬脑膜炎，有夜间埃菲尔铁塔征的MRI表现。
关键观点3: 治疗
首选糖皮质激素治疗，如甲基强的松龙冲击治疗，之后逐渐减量并维持治疗。症状严重时可考虑使用免疫抑制剂或手术切除肥厚的硬脑膜。对糖皮质激素反应普遍较好，多数患者及时治疗后症状缓解。
关键观点4: 预后
多数患者预后理想，但也有少数可能遗留神经功能障碍或复发。
正文
@所有人
早查房：50 岁男，渐进性头痛、恶心 1 年。
腰穿颅内压为 31cm 水柱，脑脊液蛋白质、免疫球蛋白指数升高。血清 IgG4 升高。
头部 T1 增强 MRI 呈「夜间埃菲尔铁塔征」。
考虑什么诊断？如何治疗？
IgG4 相关-肥厚性脑膜炎治疗首选糖皮质激素，免疫抑制剂。若肥厚的硬脑膜占位效应大，脑组织有压迫，可以考虑手术切除
考虑 IgG4 相关性肥厚性硬脑膜炎 MRI 增强冠状位上纤维化增厚的大脑镰和小脑幕硬脑膜弥漫性强化，呈双轨道样，形似夜间灯光下的法国埃菲尔铁塔，称「夜间埃菲尔铁塔征」。
夜间艾菲尔铁塔征（Eiffel-by-night，冠状面），常见于慢性硬脑膜炎的活动性炎症，亦可见于炎症、自身免疫、肿瘤或血管性疾病。
@所有人 公布答案：
夜间埃菲尔铁塔征（Eiffel-by-night sign）：硬脑膜增厚，中央低信号，后镰和小脑幕周围增强，冠状位上形似夜间灯光下的法国埃菲尔铁塔，这是「慢性硬脑膜炎活动性炎症」的表现。
另外一种叫法是「奔驰征」，当然影像学只能证实脑膜增厚，不能确定病因。
本例患者硬膜活检显示有 IgG4 阳性浆细胞浸润，且血清 IgG4 水平也升高，而全身影像学检查未显示其他器官受累，诊断为 IgG4 相关肥厚性硬脑膜炎。
该患者予以甲基强的松龙冲击治疗 5 天，然后逐渐减量为口服糖皮质激素。6 个月后，患者的头痛减轻，继续使用糖皮质激素维持剂量。
目前治疗推荐均来自临床经验。首选糖皮质激素，剂量上可参考自身免疫性胰腺炎的治疗标准：泼尼松龙0.6 mg·kg–1·d–1，缓慢减量，以2.5～5.0 mg/d维持治疗3年。
激素效果不佳，症状严重或维持治疗阶段可考虑联用甲氨蝶呤、环磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制剂。对糖皮质激素反应普遍较好，多数患者及时治疗后症状缓解，预后理想，但也有少数可遗留神经功能障碍。
少数患者会出现复发，此时可考虑应用利妥昔单抗，从已有的个案报道来看，疗效肯定。
