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眩晕 + 共济失调,千万别忽视这个综合征!

丁香园神经时间  · 公众号  ·  · 2024-07-08 19:58

正文


01. 病例资料


患者男性,69 岁,以 「 眩晕伴站立行走不稳 6.5 小时 」 为主诉入院。


现病史: 该患者 6.5 小时前无明显诱因患者出现眩晕,伴站立行走不稳,间断恶心、呕吐,于附近诊所就诊,输液过程中眩晕症状加重,呕吐剧烈,身体向左倾斜,遂到我院急诊就医。


既往史: 偶有血压、血糖高,平素未监测,未服药。否认其他特殊疾病病史。


查体: 双眼向右水平眼震,双上肢肌力 V 级,双下肢肌力 V-级,肌张力正常。左侧指鼻试验、左侧跟膝胫试验欠稳准,闭目难立征无法完成,左侧病理征阳性,余神经系统查体均未见明显异常。


辅助检查: 头颅 CT 提示左侧小脑半球片状低密度灶(见图 1)。空腹血糖:17.82 mmol/L,糖化血红蛋白:8.6%。血脂:低密度脂蛋白胆固醇:3.45 mmol/L。


图 1. 头颅CT:左侧小脑半球片状低密度灶

图源:作者提供


02. 病情变化


次日早晨患者出现 言语不清,吞咽困难,左侧面部及右侧肢体感觉异常。


查体: 构音障碍,左侧眼睑下垂,左侧眼裂变小,双侧瞳孔不等大,左侧瞳孔直径 2 mm,右侧瞳孔直径 3 mm,瞳孔对光反射灵敏,双眼自发向右水平眼震,伸舌居中,悬雍垂右偏,左侧软腭下垂,咽反射减弱,左侧面部及右侧肢体痛温觉减退,左侧指鼻试验及跟膝胫试验欠稳准。


根据患者的症状、体征,定位诊断(见表 1)。


血管定位: 左侧椎动脉或左侧小脑后下动脉。 病灶定位: 左侧延髓背外侧部及左侧小脑半球。 定性诊断: 患者急性起病,神经功能缺损症状及体征持续存在,头颅磁共振提示存在颅内梗死灶,定性诊断考虑缺血性。


表 1. 症状与定位


完善头颅磁共振提示:左侧小脑半球、左侧延髓背外侧梗死。头颅 MRA:左侧椎动脉颅内段未见显示。


图 2. 图 A(DWI)、图 B(ADC)、图 C、图 D(头颅 MRA)

图源:作者提供


03. 什么是延髓背外侧综合征呢?


延髓背外侧综合征 又被称为 Wallenberg 综合征或小脑后下动脉综合征,由 Wallenberg 最先在 1895 年报道,是脑干梗死中最常见的类型之一,同时也是后循环缺血性卒中患者的典型表现之一。


图 3. 延髓背外侧综合征的症状示意图

图源:Duus 神经系统疾病定位诊断学


患者出现延髓背外侧综合征主要是由于 小脑后下动脉(PICA)或其分支闭塞引起。


PICA 从椎动脉上部分发出,是椎动脉颅内段最大且变异最多的分支。PICA 多在橄榄体下缘或中部水平起自椎动脉,绕行向延髓背上方,在舌咽、迷走两神经根的后方上行,至延髓上端转折向下,并绕过小脑扁桃体而达其内侧面中部,其分支分布于小脑后下部。


事实上,在延髓背外侧综合征患者中,只有少数患者为 PICA 的闭塞所致(10%)。造成 PICA 缺血的原因绝大多数为 椎动脉颅内段或起始处狭窄、闭塞,或椎动脉起始处的血栓脱落(75%)。


04. 典型临床表现


延髓背外侧综合征的典型临床表现 可用前、共、交、火、球五个字口诀来记忆:


(1)前:出现眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭神经核损害);


(2)共:病灶侧共济失调(绳状体或部分小脑半球损害);


(3)交:交叉性感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束核损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑束损害);


(4)火:同侧 Horner 综合征(交感神经下行纤维损害);


(5)球:球麻痹症状,即病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经受损)。


05. 诊断及治疗








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