【医学影像每日一例】婴儿胫腓骨病变

此病例来源于

Our appreciation is extended toDr. Mark Dalesandro, Indiana University Department of Radiology, for contributing this case.

【病史】婴儿，体格检查异常。

问题1.胫骨异常弯曲。

A.正确

B.错误

2.胫骨矿化异常。

A.正确

B.错误

3.腓骨急性骨折。

A.正确

B.错误

4.干骺角骨折。

A.正确

B.错误

5.最明显异常的特征为？

A.虐待

B.代谢性骨病

C.维生素缺乏

D.斑痣性错构瘤病

E.成骨不全

6.X线检查病变稳定。患者潜在的疾病为？

A.神经纤维瘤病

B. Blount's 病

C. Von-Hippel-Lindau 病

D.结节性硬化

E. Sturge-Weber综合征

【答案】1.A 2.B 3.B 4.B 5.D 6.A

【影像学表现】胫骨前外侧重度弯曲。腓骨远侧骨干硬化、囊变，假关节形成。与前片比较无变化。

【胫骨弯曲的鉴别诊断】

• 胫骨假关节（神经纤维瘤病）

• 腓骨半肢畸形

• Blount病

• 佝偻病

• 生理性成骨不全

【诊断】神经纤维瘤病相关假关节

Neurofibromatosis-relatedpseudoarthrosis

【要点】

• 神经纤维瘤病相关假关节更常见于胫骨而非腓骨。

• 神经纤维瘤病相关弯曲几乎总是在前外侧。

• 先天性胫骨假关节50%的情况下与神经纤维瘤病相关。

• 有几种分类方案，但在大多数情况下呈假关节改变；分类对治疗几乎没有的影响。

• 大多为单侧，主要位于胫骨中间或远端1/3。

• 异常骨没有骨愈合反应，所以假关节不愈合。

• 愈合需病变的切除+ / -腓骨移植，并内固定。

• 如果出现在神经纤维瘤病出现胫骨弯曲，26 - 36%腓骨会有改变。

另外一例：1岁女婴，神经纤维瘤病。正侧位片示胫骨远侧1/3皮质局部硬化、凹陷并弯曲。

References: 

Congenital pseudarthrosis of the tibia: history,etiology, classification, and epidemiologic data. Hefti F, et al. J PediatrOrthop B, 2000 Jan;9(1):11-5.

Radiographic characteristics of lower-extremitybowing in children. Cheema J et al. RadioGraphics 2003; 23:871-880.

Neurofibromatosis Update. Crawford A, Schorry E. JPediatr Orthop 2006;26:413-423. 

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