来源:影像汇
休门氏病(Scheuermann's disease,LSD)是一种见于青少年胸椎或胸腰椎的僵硬型脊柱后凸畸形的疾病,又称脊柱骨软骨炎、青年驼背症、椎体骺板骨软骨炎等。
好发于10-18岁青少年,男性略多于女性,尤其常见于运动量大的男性青少年或经常搬重物的人,有家族遗传倾向。
以胸椎下段与腰椎上段最为好发,是青少年脊柱后凸畸形最常见的原因,是腰椎间盘突出、变性和腰背痛的危险因素之一。
分为典型休门氏病(Ⅰ型)和非典型休门氏病(Ⅱ型),前者最常见,后者又称腰椎休门氏病。
典型休门氏病:1.椎体骺板先天性发育薄弱或缺损,脊柱持重及剧烈活动造成终板应力性营养不良,致终板下缺血性坏死,引起椎体终板不平整及许莫氏结节形成,许莫氏结节周围骨小梁受压坏死,引起结节周围骨髓发生炎症反应;2.胸椎后凸使椎体前方承压大于后方,前方骨骺坏死以致形变,胸椎后凸加大形成驼背,前纵韧带变厚,增加脊柱的前向拉力,使椎体进一步楔形变和脊柱后凸;3.椎体环形骨骺缺血坏死,形成离断椎体缘。
非典型休门氏病:1.发病机制公认和生物力学有关,可能是因为未发育成熟的腰椎轴向载荷过大所致;2.椎体软骨终板下缺血性骨坏死;3.软骨终板异常,渗透和弥散作用降低,导致髓核营养发生障碍使椎间盘退变速度加快,进一步加大了椎体负荷,增加了纤维环压力最终导致椎间盘突出。
典型休门氏病:累及胸段脊柱多见,其次为胸腰段,大多因脊柱后凸畸形就诊,常发生在椎体二次骨化中心出现(约8-13岁)后,并在青春期的生长过程中恶化,直至骨骼成熟时(18岁),畸形加重后伴有背部轻度酸胀不适,腰椎代偿性前凸,病变段棘突有轻压痛。严重后凸畸形可引起脊髓受压,椎间盘突出风险更大、当后凸角>100°时,对心肺和肠道都有影响。
非典型休门氏病:腰椎受累,常见于运动量大的男性青少年或经常搬运重物的人,通常以反复发作并呈渐进性加重的下腰痛就诊,症状严重时可发展为失能性腰痛,脊柱不存在明显后凸畸形。
多发椎体楔形变(椎体上下终板延长线的夹角≥5°),脊柱后凸畸形(多发生于胸椎)。
椎体前缘不规则,典型为椎体前缘阶梯状改变。
椎体上下终板不规则,骨骺碎裂,多发许莫氏结节形成,慢性炎症反应,CT/DR周围出现高密度硬化带,MR见水肿信号带。
椎体前后径及横径增大,椎间隙狭窄。
可伴脊柱侧弯、腰椎退变、椎间盘变性、膨出突出。严重者可引起椎管狭窄、脊髓受压。
休门氏病
胸椎后凸测量:上位椎体后缘连线与下位椎体后缘连线的夹角。
椎体楔形角度测量:站立侧位X线片上,椎体上缘与下缘延长线的夹角。正常时各椎体自身存在一定的生理角度,T10、T11约5°,T12、L1约0°
有学者建议,当青少年无明显外伤和其他病理改变而出现下面3项中任意1项以上者皆可诊断为休门氏病,表现越多,诊断越准确:
典型休门氏病影像诊断标准,Sorensent提出X线影像诊断标准,需符合以下4条:
非典型休门氏病影像诊断标准,Blumenthal提出影像学诊断标准需同时满足以下条件:
休门氏病。MR可见累及病变多个相邻椎体,椎体前缘楔形变,椎体前后缘延长,伴许莫氏结节,终板不规则,椎间隙变窄。未见明显的典型休门氏病的脊柱后凸畸形。
非典型休门氏病患者。A:显示了胸椎、腰椎和骶椎终板表面的明显不规则和 Schmorl 结节(黑色箭头),椎体前部楔形变(白色箭头);B 和 C:显示了轴向平面 CT 图像中的终板不规则(白色箭头)和 Schmorl 结节(黑色箭头)。
典型休门氏病患者。A 和 B:显示终板不规则(白色箭头)、椎间盘退变以及脊髓中的轻微空洞症;C 和 D:可见伴有脊髓空洞(黑色箭头)。
胸椎后凸,多发椎体前部楔形和终板不规则。
典型休门氏病
非典型休门氏病。
最主要与先天性脊柱后凸畸形鉴别,该病出生即发现畸形存在,但终板规则,不存在许莫氏结节。
先天性脊柱后凸畸形
其他需要鉴别的还有脊柱结核、强直性脊柱炎、脊柱退行性变、终版炎等鉴别,鉴别多不困难。需要注意的是,脊柱退行性变也多可见许莫氏结节,但常不规律散在分布,且多见于中老年人,而部分休门氏病可伴早发性退变,两者并发。
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